COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gamez Carbonell, Josep 1; Guzmán García, Lorena 2; Salvadó Figueras, Maria 3; Durà Miralles, Joan 4; Granda Méndez, Javier 4; Pluma Sanjurjo, Andrea 5; Martínez de la Ossa Vela, Alejandro 2; Badia Cantó, Merce 3; Raguer Sanz, Nuria 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. GMA. Universidad Autónoma de Barcelona; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari Vall d’Hebron.; 3. Unidad de Miastenia. VHIR. UAB.. Hospital Universitari Vall d’Hebron.; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron.; 5. Servicio: Reumatología. Hospital Universitari Vall d’Hebron.
OBJETIVOS
Miastenia gravis (MG) y el Síndrome de Guillain-Barré (SGB) son enfermedades raras con una incidencia de 3/106 y de 5/106 habitantes y año respectivamente, siendo la probabilidad de coincidencia temporal de 1/109. Describimos un nuevo caso de presentación concurrente de MG y SGB.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 84 años que acudió a urgencias por síndrome bulbar progresivo de dos semanas de evolución, con normalidad de reflejos miotáticos. A las 12 horas, inició clínica de insuficiencia respiratoria hipercápnica, precisando intubación, ventilación mecánica e ingreso en UCI.
RESULTADOS
El EMG previo a la intubación mostró una alteración post-sináptica de unión neuromuscular con normalidad de los parámetros neurográficos. A los 4 días, el EMG de control identificó además hallazgos de una polineuropatía axonal aguda y el LCR mostró hiperproteinorraquia. Los anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (RACh) fueron positivos. Un TAC torácico descartó timoma. Tras la instauración de tratamiento con inmunoglobulinas, piridostigmina e inmunosupresores, la paciente presentó una evolución favorable, siendo actualmente independiente con mínima debilidad de miembros inferiores.
CONCLUSIONES
Nuestro caso representa la forma de debut más tardío de MG de esta rara asociación de estas dos enfermedades autoinmunes, de la que se han descrito 8 casos en la literatura. Como hipótesis patogénica para explicar esta asociación, se ha propuesto la existencia de mecanismos de mimetismo molecular comunes. En este sentido, estudios experimentales en ratones han mostrado una reacción cruzada con anticuerpos RACh al ser inoculados con suero humano de SGB. Agradecimientos. PI 10/01070 FIS-FEDER e INTERLAKEN 2012
