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Síndrome de Eaton Lambert de causa no paraneoplásica con buena respuesta a piridostigmina

Síndrome de Eaton Lambert de causa no paraneoplásica con buena respuesta a piridostigmina

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Ustrell Roig, Xavier 1; Pellisé Guinjoan, Anna 1; Mañé Martinez, Alba 1; Casanova Molla, Jordi 1; Viñas Gaya, Jaume 1; Barcala Simó, Marian 2; Pascual Rubio, Vicens 2; Marès Segura, Rafael 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona

OBJETIVOS

El síndrome de Eaton Lambert (SEL) es una enfermedad de la placa motora por afectación presináptica mediada por anticuerpos contra los canales de calcio (AcVGCC) asociada a neoplasia pulmonar de célula pequeña. El tratamiento de elección es la 3,4-diaminopiridina (DAP). Se han descrito casos de mejoria con la asoción de piridostigmina

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos la clínica y exploraciones de un caso de SEL no paraneoplasico con excelente respuesta a piridostigmina.

RESULTADOS

Mujer de 79 años con HTA. Clínica de 1 año de evolución de debilidad en piernas progresiva, debilidad leve en brazos, astenia, boca seca y labilidad tensional. A la exploración presentaba paresia proximal de psoas y cuadriceps (3/5) con debilidad leve y fluctuante en brazos. Sin atrofia muscular ni fasciculaciones. Sin déficit sensitivo. Areflexia rotuliana y aquilea e hiporeflexia en EESS sin Babinski. Con el esfuerzo mantenido se observa facilitación de los reflejos. El EMG mostró potenciales motores de baja amplitud y la estimulación repetitiva mostró aumento del potencial motor. Se realizó estudio completo para descartar neoplasia oculta con PET scan que resultaró negativos. Se determinaron los AcVGCC. Ante la falta de disponibilidad inmediata de DAP se inició piridostigmina (60mg tid) con excelente respuesta, tolerando deambulación autónoma. Posteriormente se cambio a DAP sin consegurise el mismo grado de mejoria. Finalmente se mantiene con piridostigmina

CONCLUSIONES

El SEL es una enfermedad infrecuente con un retraso importante en su diagnóstico. Debe sospecharse ante un caso de debilidad progresiva con síntomas autonómicos. La pirodostigmina puede ser una opción de tratamiento.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona