COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Barón Sánchez, Johanna 1; AYUSO HERNÁNDEZ, MARTA 2; TOLEDANO BARRERO, MANUEL 2; ABETE RIVAS, MARGELY 2; CEBRIÁN HERNÁNDEZ, CONCEPCION 2; PEDRAZA HUESO, MARIA 1; MULERO CARRILLO, PATRICIA 1; CAMPOS BLANCO, DULCE 1; BERMEJO ARNEDO, IGNACIO 3; VÁZQUEZ MARTÍN, SELMA 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 3. Servicio: Pediatria. Hospital Clínico Universitario de Valladolid
OBJETIVOS
El síndrome encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y pseudostrokes (MELAS), se asocia comúnmente a una mutación puntual A3243G del ADN mitocondrial. La epilepsia es una manifestación clínica muy frecuente. Se han descrito diversos tipos de crisis comiciales, con predilección característica por las regiones occipitales, con una expresión clínica variable cefaleas, alteraciones visuales, del lenguaje y del comportamiento.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describe la evolución electroencefalográfica de un caso de MELAS en una paciente pediátrica, con crisis de predominio occipital.
RESULTADOS
Paciente con cefalea de características migrañosas desde los 4 años. Primer ingreso a los 10 años por cuadro brusco de cefalea intensa, confusión y crisis parciales motoras en hemicuerpo derecho. El Electroencefalograma (EEG) mostró ondas lentas en región parieto-occipital izquierda; iniciándose carbamazepina. Dos meses después se objetivó en EEG ondas lentas parieto-occipitales contralaterales. En nuevo ingreso a los 11 años por cefalea con crisis parciales motoras secundariamente generalizadas el EEG registró brotes de punta onda lenta en región occipital derecha de persistencia severa y rápida generalización, compatible con estatus epiléptico. Se sospecha MELAS, siendo confirmado genéticamente mutación A3243G. A los 12 años reingresó por cefalea intensa, episodios de desconexión del medio y alteraciones visuales. En EEG en este momento estatus parcial no convulsivo, resistente a tratamiento anticomicial, que cedió finalmente con lacosamida parenteral.
CONCLUSIONES
Ante un paciente en edad pediátrica que presenta episodios migrañosos, disfunción neurológica y alteraciones en EEG predominantemente occipitales asociado a estatus epiléptico, debemos sospechar un MELAS.
