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El espectro clínico de las encefalopatías autoinmunes: Anticuerpos anti-CASPR2 y epilepsia

El espectro clínico de las encefalopatías autoinmunes: Anticuerpos anti-CASPR2 y epilepsia

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Herrero Velázquez, Sonia 1; Cortijo García, Elisa 2; Mulero Carrillo, Patricia 2; Ruiz Piñero, Marina 2; De la Cruz Rodríguez, Carolina 2; Ayuso Hernández, Marta 3; Rojo Martínez, Esther 2; Abete Rivas, Margely 4; Neri , Maria Jose 2; Campos Blanco, Dulce 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Río Hortega; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 4. Servicio: Neurofisiología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

OBJETIVOS

La proteína-2 asociada a la contactina (CASPR-2) está localizada en la superficie neuronal, en íntima relación con las sub-unidades Kv1.1 y Kv1.2 de canales de potasio en los yuxtaparanodos de axones mielinizados. Se ha relacionado la presencia de anticuerpos anti-CASPR-2 con síndrome de Morvan (miotonía+disfunción autonómica+encefalitis). Sin embargo, un porcentaje pequeño de pacientes positivos para Ac anti-CASPR2 tiene únicamente como síntomas epilepsia parcial de inicio en adulto asociada con alteraciones del sistema límbico como: confusión, desorientación o alteraciones severas de memoria. Presentamos un caso perteneciente a este último grupo, en el que la inmunoterapia contribuyó al control de sus síntomas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 58 años, universitario. Presentó episodios de desconexión con el medio y automatismos de breve duración, asociados a severa pérdida de memoria limitante de su actividad profesional y personal. 4 meses después, crisis tónico-clónica generalizada (CTCG) nocturna.

RESULTADOS

Analítica sanguínea, líquido cefalorraquídeo, RMN y EEG basal: normales. EEG de sueño nocturno: anomalías epileptiformes en región temporal anterior y media izquierda y más esporádicas e independientes, en región fronto-rolandica y temporal anterior derecha. PET cerebral: hipometabolismo en córtex temporal medial bilateral. Tras una segunda CTCG inicia carbamacepina. Ac anti-tiroideos: negativos. Ac antineuronales Hu, Ri, Yo, CV2, Tr, NMDA: negativos. Ac anti-LGI1: negativos, Ac ant-CASPR2: POSITIVOS. TAC-BODY y PET-BODY: sin alteraciones. Se instaura tratamiento con inmunoglobulinas con desaparición de síntomas y normalización del EEG.

CONCLUSIONES

Algunas epilepsias focales consideradas hasta ahora como criptogénicas pueden tener etiología autoinmune. La importancia de la identificación subyace en la potencial respuesta a las inmunoterapias.


Dirección

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