COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Llorente Ayuso, Lucia 1; Martínez Salio, Antonio 2; López Blanco, Roberto 2; González Sánchez, Marta 2; de Fuenmayor Fernández de la Hoz, Carlos 2; González de la Aleja, Jesus 2; Hilario Barrio, Amaya 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica La Luz; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 3. Servicio: Radiología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
El síndrome de la mano ajena puede deberse a numerosas causas, principalmente ictus del territorio de la arteria cerebral anterior, pero se han descrito excepcionalmente en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, normalmente durante la evolución clínica, y raramente como forma de debut. El inicio ictal, incluso de modo repetido, se ha descrito también en esta enfermedad. Describimos una paciente con esta rara combinación.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 82 años, hipertensa, que presenta de forma brusca, disartria y torpeza en hemicuerpo izquierdo, por la que no ingresó. Dos semanas después, también de forma brusca, agravamiento de su disartria, paresia facial y mano ajena izquierda (movimientos incontrolables y pseudointencionales que se oponían al brazo contralateral). En la exploración se observa además mioclonías y flapping en dicha mano. Ingresada como un ictus en dos tiempos, a partir de ese momento desarrolla en días una disartria hasta anartria, síndrome frontal con desinhibición, parkinsonismo bilateral, incapacidad para el control voluntario de su mano derecha, apraxia para la masticación y mioclonías generalizadas.
RESULTADOS
La secuencia de resonancia en difusión mostró una señal hiperintensa en corteza frontal derecha e insular, así como en cabeza del núcleo caudado y putamen derechos; el electroencefalograma mostró ondas trifásicas periódicas generalizadas; la proteína 14.3.3.en LCR fue positiva. No se concedió biopsia o autopsia.
CONCLUSIONES
Conclusiónes: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede presentarse con un inicio ictal, incluso en dos tiempos, y como un síndrome de mano ajena frontal, lo que amplía el espectro de posibles presentaciones de este cuadro.
