COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fernández-Fournier Fernández, Mireya 1; Esteban Fernández, Lucia 2; Oyanguren Rodeño, Beatriz 2; Sánchez González, Victor 2; Bragado Alba, Diana 2; Sainz de la Maza Cantero, Susana 2; González -, Francisco Javier 2; Aguado Puente, Alba 2; García Caldentey, Juan 2; Martinez Castrillo, Juan Carlos 2
CENTROS
1. Unidad de Neuroinmunología Clínica y Esclerosis Múltiple. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Instituto de Investigación IdIPAZ. Universidad Autónoma de Madrid; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal
OBJETIVOS
La calcinosis estriatopalidal, conocida comúnmente como síndrome de Fahr, es una entidad infrecuente, no bien definida, que engloba múltiples causas o puede ser idiopática. El depósito de calcio suele estar limitado a ganglios basales, pero puede afectar también a otras estructuras de tronco, cerebelo y sustancia blanca subcortical. Puede asociar una gran variabilidad en la expresividad clínica, siendo la más habitual los trastornos del movimiento.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción las manifestaciones clínicas de dos pacientes con calcicosis cerebral extensa idiopática, sin trastorno del movimiento relacionado con los ganglios de la base.
RESULTADOS
Paciente 1. Mujer de 63 años con un cuadro cerebeloso progresivo, de 6 años de evolución, con disartria y ataxia que asocia piramidalismo. Su madre presentó un cuadro similar no estudiado. Paciente 2. Mujer de 55 años con deterioro progresivo del lenguaje con afasia motora, fundamentalmente anomia con parafasias, que asocia apatía. En todos el estudio del metabolismo del calcio y hormonas relacionadas fue normal.
CONCLUSIONES
La calcicosis estriatopalidal cerebral puede afectar a otras áreas del cerebro y manifestarse con síntomas no relacionados con los ganglios de la base.
