COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
González Eizaguirre, Amaia; Diaz Cuervo, Irene; Valle Del Castillo, Maria Antonia; Blanco Martin, Elisa; Ugarriza Serrano, Iratxe; Caballero Romero, Ivan; Boyero Duran, Sabas; Velasco Juanes, Fernando; Zarranz Imirizaldu, Juan Jose
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces
OBJETIVOS
Describir el caso de una paciente con alteración de conducta de 3 meses de evolución, sordera súbita e isquemia retiniana bilateral, en contexto de endoteliopatía autoimune.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 23 años con antecedentes de meningitis por neumococo a los 4 años. Ingresa por sordera súbita de inicio en oído izquierdo que a los 3 días se hace bilateral. Posteriormente refiere visión borrosa y escotoma central en ojo derecho, objetivándose focos de isquemia retiniana bilaterales. Los 3 meses previos presentaba episodios de irritabilidad y labilidad emocional.
RESULTADOS
En la RM cerebral, se objetivan lesiones isquémicas agudas sugestivas de patología vasculítica; y en la angiografía fluoresceínica oftálmica, isquemias retinianas y extravasación de contraste. Con sospecha de síndrome de Susac y, tras descartar otras posibles etiologías, se inicia tratamiento con aspirina y choque de metilprednisolona seguido de inmunoglobulinas intravenosas, consiguiéndose estabilización de la clínica.
CONCLUSIONES
Descrito por Susac y Hardman en 1979, el síndrome de Susac es una afectación neurológica infrecuente más habitual en mujeres entre los 20-40 años. Se cree una endoteliopatía autoinmune con mediación de anticuerpos antifosfolípido y/o antiendotelio. La triada típica se caracteriza por encefalopatía (75%), oclusión de las ramas de la arteria retiniana (46%) y afectación coclear (52%). Sólo ocurren conjuntamente en el 20% de los casos descritos. Un 70% presenta secuelas neuropsiquátricas y algunos déficits visuales y auditivos incapacitantes. El tratamiento incluye esteroides e inmunoglobulinas intravenosas y mantenimiento con inmunosupresores. Debe considerarse la antiagregación.
