COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Alaña García, Monica 1; De Las Heras García, Jose Antonio 2; Perez Higueras, Antonio 3; El Berdei Montero, Yasmina 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca; 2. Servicio: Radiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca; 3. Servicio: Radiología. Fundación Jiménez Díaz-Ute
OBJETIVOS
Presentar un caso de síndrome de Wyburn-Mason con afectación retiniana, cerebral y craneal, y su evolución temporal
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer diagnosticada a los siete años de aplasia cutis, angioma retiniano y MAV compleja en ganglios basales derechos, que fue embolizada dos veces, con una hemorragia en la segunda, decidiendo entonces observación. En los años siguientes episodios transitorios de disfasia y debilidad de MSI, así como cefaleas hemicraneales derechas precedidas de fotopsias, que cedieron con Topiramato, descartando los controles hemorragias. A los 21 años, alteraciones visuales, mostrando la campimetría una cuadrantanopsia temporal inferior de OD, y el fondo de ojo hemangiomas racemosos. La arteriografía cerebral mostró mayor tamaño de la malformación cerebral, múltiples aferencias, gran nidus abigarrado y drenaje venoso profundo y superficial. Malformaciones arteriovenosas en cuero cabelludo frontoparietotemporal derecho, y malformación arteriovenosa posterior orbitaria. Se expusieron a la paciente opciones terapeúticas, decidiendo tratamiento conservador.
RESULTADOS
El síndrome de Wyburn-Mason es una rara entidad congénita, que asocia afectación ipsilateral cerebral, retiniana y cráneofacial, por malformaciones arteriovenosas. La clínica depende del lugar de la malformación, con cefalea, signos focales ó crisis, por compresión ó ruptura, y síntomas visuales por afectación de retina, quiasma ó nervio óptico. El tratamiento debe individualizarse, entre observación, radiocirugía, resección quirúrgica y embolización endovascular, si bien la tendencia actual es tratar las malformaciones no complicadas solo si progresan, dada la morbilidad de los procedimientos.
CONCLUSIONES
El carácter dinámico de esta patología supone el reto de intentar minimizar el daño producido por las lesiones y la morbilidad que pueden producir los diversos procedimientos.
