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HETEROTOPIA NODULAR. UNA ENTIDAD CON GRAN VARIABILIDAD CLÍNICO-RADIOLÓGICA.

HETEROTOPIA NODULAR. UNA ENTIDAD CON GRAN VARIABILIDAD CLÍNICO-RADIOLÓGICA.

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

López López, M.; Tortosa Sánchez, T.; Fuentes Ramírez, F.; Garnes Sánchez, C.; Hernández Martínez, JJ.; Guzmán Martín, A.; Dudekova , M.; Soria Torrecillas, JJ.; Giménez de Bejar, V.; Kahn Mesia, E.; Hernández Hortelano, E.; Fortuna Alcaráz, L.; Fages Caravaca, E.; Ortega Ortega, MD.; Cabello Rodríguez, L.; Pérez Vicente, JA.


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía

OBJETIVOS

La heterotopia es un trastorno de la migración neuronal en el desarrollo cortical. En RM observamos nódulos isointensos a la sustancia gris en localización anómala, y con extensión variable.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos tres casos similares radiológicamente y con muy distinta evolución clínica y pronóstica: Varón de 34 años con epilepsia focal refractaria desde los 10 años, con crisis semanales. Comienzan con sintomatología visual; en las más abigarradas tiene alucinaciones estructuradas, la imagen de una señora en una cueva, asociando miedo intenso. Ha sido descartado para cirugía. Varón de 31 años, con crisis focales desde los 2 años. Controlado con valproico hasta los 29 años, momento en el cual reaparecen crisis parciales complejas secundariamente generalizadas. Con cambio de antiepiléptico queda nuevamente libre de crisis. Mujer de 51 años, presentó recientemente una primera crisis de inicio parcial, secundariamente generalizada. En monoterapia está libre de crisis.

RESULTADOS

RM: múltiples focos de heterotopia nodular subcortical y subependimaria. En los dos primeros pacientes las malformaciones eran muy similares: extensas y afectaban al hemisferio derecho, en el tercer caso eran bilaterales. El primer caso asociaba un foco de displasia y atrofia del hipocampo, que podrían justificar mayor refractariedad. A pesar de la extensión de las malformaciones los tres eran cognitivamente normales.

CONCLUSIONES

La heterotopia nodular es una entidad con destacable variabilidad clínico-radiológica. Puede manifestarse como crisis únicas o bien controladas, o como epilepsias refractarias. En ocasiones la sintomatología neurológica asociada es menos severa de lo esperable. La extensión de las lesiones no necesariamente asocia una peor respuesta al tratamiento.


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