ENCEFALITIS LÍMBICA INMUNOMEDIADA POR ANTICUERPOS ANTI-LGI1 REMITENTE-RECURRENTE SIN EVIDENCIA DE ENFERMEDAD TUMORAL.

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Lobato Casado, Paula; Segundo Rodríguez, Jose Clemente; Ceballos Ortiz, Juan Manuel; Murcia Carretero, Sandra; Grande Martín, Alberto ; López Ariztegui, Nuria; Juárez Belaúnde, Alan Luis; Vargas Fernández, Celia Cristina; Muñoz Escudero, Francisco; Marsal Alonso, Carlos


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud

OBJETIVOS

Destacar la complejidad diagnóstica y riqueza semiológica de encefalitis inmunomediadas, que se han convertido en el nuevo reto científico de la última década. Su diagnóstico precoz es esencial por la buena respuesta al tratamiento inmunomodulador.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón 74 años con cuadro de encefalopatía subaguda, inatención, bradipsiquia, fallos mnésicos y desorientación fluctuante. Crisis sensitivas parciales y parciales secundariamente generalizadas (temporales) refractarias a antiepilépticos. También presenta mioclonías en extremidades sin correlato electroencefalográfico. RMN muestra aumento de señal y tamaño del hipocampo-amígdalas, de predominio derecho; en EEG actividad epileptiforme pseudoperiódica en temporal derecha y enlentecimiento difuso. Se descarta etiología infecciosa y, ante la sospecha de encefalitis límbica (sin evidencia de enfermedad tumoral en Body-TC y PET-TC), se instaura tratamiento empírico con megadosis de esteroides, sin mejoría, e inmunoglobulinas con recuperación inmediata tras el primer ciclo. Tras 10 meses asintomático, sufre recidiva con depresión e incremento de las crisis sensitivas parciales, actualmente en remisión tras 2º ciclo de IGIV.

RESULTADOS

Amplia batería de estudios analíticos en sangre y LCR negativa. Espectro de AC onconeuronales/ antineuropilo negativo a excepción de la inmunorreactividad sobre células HEK transfectadas con el antígeno LGI1 compatible con Encefalitis Inmunomediada por AC anti-LGI1.

CONCLUSIONES

El antígeno LGI1 se ha identificado como el autoantígeno asociado con la encefalitis límbica, en el lugar que ocupaban las mediadas por AC anti-VGKG. Se caracteriza por amnesia, confusión, crisis epilépticas, mioclonías (40%), trastorno de personalidad, hiponatremia (60%) con alteraciones en la RMN y EEG. Sólo el 20% presentan tumor subyacente. El 80% reponden a la corticoterapia, plasmaféresis o IGIV.


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