COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Viadero Cervera, Raquel 1; Oterino , Agustin 1; Rodríguez , Eloy 1; Riesco Pérez, Nuria Pilar 1; Polo Esteban, Jose Miguel 1; Sedano Tous, Maria Jose 1; Fernández Torre, Jose Luis 2; Arce Mateos, Felix Pablo 3; Gómez Román, Jose Javier 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 4. Servicio: Anatomía Patología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
OBJETIVOS
Describimos un caso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) de evolución lenta y de forma de presentación atípica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 55 años con antecedentes de HTA y fibrilación auricular que comienza con afasia progresiva no fluente. Tras 12 meses de evolución se añade alteración de la comprensión, desorientación, agitación psicomotriz, apraxia e inestabilidad de la marcha con mioclonías segmentarias y finalmente, estado de demencia, falleciendo tras 20 meses desde el inicio de los síntomas.
RESULTADOS
La RM craneal evidenció únicamente alteración de la señal cortical en la secuencia de difusión, apreciándose restricción cortical parcheada, afectando a todos los lóbulos, con predominio frontotemporal, sin lesiones en ganglios basales ni cerebelo. La proteína 14-3-3 en LCR fue inicialmente negativa a los 15 meses de evolución. Se objetivaron trazas de 14-3-3 a los 20 meses. El polimorfismo del codón 129 fue MM. El EEG fue normal hasta fases avanzadas. El diagnóstico postmortem fue de encefalopatía espongiforme.
CONCLUSIONES
Se trata de un caso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob un período de tiempo relativamente largo, con una forma de presentación atípica (afasia progresiva primaria) con progresión clínica muy lenta y aislada durante 12 meses. Destacamos la alteración precoz en la RM, mientras que el EEG y la proteína 14-3-3 no fueron positivas hasta una fase avanzada de la enfermedad. Ante un caso de afasia lentamente progresiva no se debe descartar el diagnóstico de ECJ, aun siendo negativas la 14-3-3 y el EEG, y subrayamos la utilidad de la RMN en este caso. Financiación por ISCIII-FISS PI08/0387 y PI11/1232
