COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Benítez Rivero, Sonia 1; Jesús Maestre, Silvia 1; Cáceres Redondo, Maria Teresa 1; Carrillo García, Fatima 1; Palomar Simón, Francisco Jose 2; Mir Rivera, Pablo 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío
OBJETIVOS
La hiperekplexia se caracteriza por una exageración patológica del reflejo fisiológico del sobresalto. Se diferencia por un umbral más bajo, una respuesta motora exagerada y resistencia a la habituación. Describimos características clínicas y evolución de 2 pacientes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente 1: Varón de 45 años, comenzó a los 18 años con episodios de caída al suelo sin pérdida de conciencia ante estímulos táctiles o auditivos inesperados. Posteriormente se asociaron a hipertonía en brazos de corta duración. En la exploración durante los episodios tan sólo mostraba marcha con aumento de base e inestabilidad. Se trató con Valproato y Clonacepam con evolución desfavorable y aumento de la hipertonía. Paciente 2: Varón de 58 años, desde los 38 años presentaba episodios diarios de caída al suelo en relación con sonidos inesperados o estímulos táctiles, sin afectación de conciencia. Se asociaban a hipertonía de miembros de breve duración. La exploración neurológica fue normal. No mejoró con ningún tratamiento, presentando aumento de la hipertonía.
RESULTADOS
Pacientes 1 y 2: EEG normal. RM craneal normal. Estudio neurofisiológico de reflejo de sobresalto: latencias de respuestas motoras anormalmente cortas, respuestas más largas e intensas, ausencia de habituación.
CONCLUSIONES
Los espasmos tónicos en la hiperekplexia representan el mayor problema de la enfermedad, ya que son causa de caídas y traumatismos. La tendencia de la enfermedad es hacia la mejoría progresiva, sin embargo, la evolución de los pacientes puede ser variable y, a veces, como ocurrió en nuestros casos, pueden evolucionar al empeoramiento con aumento de hipertonía a pesar del tratamiento.
