COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
González Fernández, Clara Carmen 1; García Perez- Cejuela, Cesar 2; Gonzalez Cabezas, Pedro 2; Freire Alvarez, Eric 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital del Vinalopó; 2. Servicio de Neurología. Hospital del Vinalopo
OBJETIVOS
La degeneración corticobasal es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se caracteriza por parkinsonismo asimétrico y alteraciones corticales. Presentamos un caso que cumple criterios clinicos DCB definido con inicio de los síntomas a los 33 años de edad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente 34 años que consulta por presentar torpeza y postura anómala de mano derecha progresiva desde hacia un año. En la exploración se aprecia distonía focal mano izquierda, parkinsonismo muy asimétrico, alteración sensitiva cortical (grafoestesia y esteroagnosia) así como fenómeno de la mano alienígena. No beneficio con tratamiento dopaminergico
RESULTADOS
Se le realizaron: Analítica: Bioquímica, autoinmunidad, Ceruloplasmina, Cobre,..Normales. RM cerebral que muestra atrofia asimétrica de lóbulos frontoparietales, atrofia GB. En T2 y Flair aumento de la intensidad SB subcortical y hipodensidad de putamen y pálido. PET TAC con FDG mostro hipometabolismo en corteza frontoparietal derecha y GB ipsilaterales. Se realizo PL beta amiloide 1068 (N<500), Ttau 322 p-tau 27.Test neuropsicológicos: mostraron alteración memoria de fijación y trabajo leve
CONCLUSIONES
La DCB es una taupatía cuya edad de presentación está entre los 60-70 años de edad. De ahí lo excepcional de este caso diagnosticado a los 34 años. Dada la heterogeneidad clínica con que se presenta esta entidad, tanto RM como Neuroimagen funcional, son herramientas de gran ayuda en el diagnostico diferencial. El diagnostico definitivo sigue siendo anatomopatológico. Futuros trabajos deben ir encaminados a mejorar el conocimiento fisiopatológico, así como a la búsqueda de nuevos tratamientos modificadores de esta entidad.
