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PATRONES DE PRESENTACIÓN EN PACIENTES AFECTOS CON ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 3

PATRONES DE PRESENTACIÓN EN PACIENTES AFECTOS CON ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 3

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Pulido Valdeolivas, Irene 1; Gómez Andrés, David 2; Sanz Gallegos, Irene 3; Arpa Gutiérrez, Javier 3


CENTROS

1. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: Hospital Infantil. Hospital Universitario La Paz; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz

OBJETIVOS

Definir relaciones entre ítems de la Scale for Assessment and Rating of Ataxia (SARA) al inicio del seguimiento y con variables clínicas en pacientes con ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3) confirmada genéticamente. Describir patrones en los pacientes respecto a los ítems de SARA.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se recogió cada ítem de SARA al inicio del seguimiento de 13 pacientes junto al tiempo de evolución, edad al inicio de los síntomas, sexo y número de repeticiones del alelo enfermo. La relación entre los ítems del SARA se estudió mediante conglomerados jerárquicos (CJ) utilizando como distancia: (1 – valor absoluto del coeficiente de Spearman) y como criterio de agrupación: media. La clasificación de los pacientes se realizó con análisis de correspondencias múltiples (ACM) y CJ utilizando las 8 primeras dimensiones.

RESULTADOS

Los CJ muestra 2 grupos de variables. Repeticiones CAG y edad de inicio forman el primero. 3 subgrupos forman el segundo: 1) Dedo-dedo izquierdo junto a talón-rodilla. 2) Evolución, marcha y bipedestación. 3) El resto de las variables.El ACM objetivó 8 dimensiones explicando el 85,13% de la varianza. La primera corresponde a la gravedad y se relaciona con sexo y evolución. La segunda representa la afectación en bipedestación, habla y dismetría. Existen 3 grupos de pacientes. El primero son pacientes más afectados y evolucionados. El segundo presentan mayor ataxia de extremidades inferiores e inicio más tardío que el tercero.

CONCLUSIONES

Inicialmente, los pacientes de nuestra serie de SCA3 tienen varios patrones de afectación. Existen relaciones entre las variables de SARA y con variables clínicas.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona