COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Garrido Pla, Alicia; Presas Rodríguez, Silvia; Lucente , Giuseppe; Hernandez , Maria; Lozano , Manuel; Latorre , Pilar; Escudero , Domingo

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol

OBJETIVOS

Reportamos dos casos de ataxia e hipoacusia neurosensorial, diagnosticados de Siderosis Superficial del sistema nervioso central (SNC), mediante resonancia magnética (RM) cerebral.

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso 1: Varón de 55 años con cuadro progresivo de ataxia, hipoacusia neurosensorial bilateral, disartria y piramidalismo derecho; por lumbalgia se realizó una RM medular que mostró un quiste sinovial lumbar con signos de sangrado. Caso 2: Mujer de 57 años, intervenida de ependimoma mixopapilar hace años con paraparesia postquirúrgica; ingresa por crisis comiciales. En la exploración destacaba hipoacusia y dismetría de extremidades superiores. El líquido cefalorraquídeo fue normal en el primer caso, en el segundo había hiperproteinorraquia y xantocromía. La RM cerebral de ambos casos mostró imágenes típicas de siderosis superficial del SNC.

RESULTADOS

La siderosis superficial es una entidad infrecuente, ocasionada por depósito de hemosiderina debido a microsangrados crónicos subaracnoideos. El depósito se produce preferentemente en vermis y folias del cerebelo, lóbulo frontal basal, bulbos olfatorios, córtex temporal, tronco cerebral y nervios craneales, especialmente el VIII, y ocasiona gliosis reactiva, desmielinización y muerte neuronal. Los pacientes presentan hipoacusia (95%), ataxia (88%) predominantemente de la marcha y signos piramidales (76%), simulando una enfermedad neurodegenerativa. El diagnóstico mediante RM cerebral, posee una alta especificidad. No hay tratamiento específico, salvo la cirugía del foco de sangrado, si existe.

CONCLUSIONES

La siderosis superficial del SNC es una patología poco frecuente, que simula una patología neurodegenerativa. La imagen por RM es muy característica y permite un diagnóstico preciso.