COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Ruiz Ginés, Juan Antonio 1; RUIZ GINÉS, MIGUEL-ANGEL 2; RIVEIRO VICENTE, LUIS-MANUEL 3; AMOSA DELGADO, MANUEL 3; HERGUIDO BÓVEDA, MARIA JOSE 3; BELINCHÓN DE DIEGO, JOSE-MARIA 3; GONZÁLEZ-LLANOS FERNÁNDEZ DE MESA, FRANCISCO 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Toledo; 2. Servicio: Análisis Clínicos y Bioquímica. Hospital Virgen de la Salud; 3. Servicio de Neurocirugía. Hospital Virgen de la Salud
OBJETIVOS
El Glioblastoma rabdoide es una entidad de reciente descripción, no incluida, aún, en la última clasificación de tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) de la Organización Mundial de la Salud. Esta rara entidad asocia un tumor astrocitario, como el glioblastoma, con un componente neuroepitelial y mesenquimal, indiferenciado, de características rabdoides, presentando unas propiedades clínicas particularmente agresivas. Afecta, fundamentalmente, a niños y pacientes jóvenes. Hasta la fecha, se han descrito, en la literatura, cinco casos de glioblastoma rabdoide, El objetivo de nuestra comunicación es mostrar el primero, de estos raros casos, descrito en nuestro país.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 49 años de edad, ingresado en relación con manifestaciones clínicas propias del síndrome de hipertensión intracraneal.
RESULTADOS
Neurorradiológicamente, gran tumoración intraaxial, frontal derecha, hipercaptante, sugerente de glioma de alto grado. Tratamiento quirúrgico mediante lobectomía frontal derecha, con extirpación macroscópicamente completa. Recidiva tumoral tras un mes de evolución y, nuevamente, tras 18 días desde la segunda intervención, presentando, finalmente, invasión dural y de partes blandas epicraneales. Informe anatomopatológico indicativo de glioblastoma sarcoide.
CONCLUSIONES
El glioblastoma rabdoide es una entidad tumoral recientemente reconocida en el SNC, con componente rabdoide asociado. Localización predominante frontotemporal, con gran tamaño al diagnóstico. Curso clínico muy agresivo, con recurrencias tempranas (supervivencia media < 4,1 meses) y tendencia a la extensión leptomeníngea y extracraneal. Inmuhistoquímicamente, el componente rabdoide, parece derivar del tumor cerebral primario, estando caracterizado por positividad para PGFA, Vimentina y pérdida focal del gen INI1 (base esencial de su potencial proliferativo). El tratamiento quirúrgico es el único descrito hasta la fecha.
