COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2013, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
Grau Rivera, Oriol 1; Gelpí Mantius, Ellen 2; Gaig Ventura, Carles 1; Rey Recio, M Jesus 2; Nos Llopis, Carlos 3; Ferrer Abizanda, Isidre 4; Yagüe Ribes, Jordi 5; Molinuevo Guix, Jose Luis 1; Lladó Plarrumaní, Albert 1; Sánchez del Valle Díaz, Raquel 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: Neuropatología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 4. Servicio: Neuropatología. Hospital Universitari de Bellvitge; 5. Servicio: Inmunología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
En series previas sobre demencia rápidamente progresiva (DRP) se han descrito diversas etiologías, algunas tratables, que pueden confundirse con las enfermedades priónicas (EPr). Nuestros objetivos son describir las causas más frecuentes de DRP en nuestro medio, analizar las diferencias clínicas entre subgrupos etiológicos y señalar las discordancias diagnósticas más frecuentes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Análisis retrospectivo de casos consecutivos de deterioro cognitivo progresivo con supervivencia inferior a dos años desde el inicio de los síntomas con estudio postmortem realizado en el Banco de Tejidos Neurológicos del Biobanc-Hospital Clínic-IDIBAPS desde 1990 hasta 2011.
RESULTADOS
Hemos identificado 168 casos (54.8% mujeres) de DRP durante el periodo de estudio. El diagnóstico neuropatológico más frecuente fue EPr (66.7%), seguido de otras enfermedades neurodegenerativas (15.5%), inmuno-mediadas (3.5%), neoplásicas (3%), infecciosas (2.4%), demencia vascular (1.8%), trastornos metabólicos (0.6%) y etiología mixta (6.5%); confirmándose la sospecha clínica en el 81.7% de los casos. La EPr apareció a menor edad (p<0.01) y su duración fue inferior (p<0.02) que el resto de DRP. La sospecha de EPr no se confirmó en 32 de los 138 casos (23.2%), correspondiendo en siete de ellos (5.1%) a enfermedades tratables.
CONCLUSIONES
La principal causa de DRP en nuestra serie es la EPr, si bien pudiera existir un sesgo hacia DRP letales, puesto que se trata de una serie postmortem. Hemos detectado un relevante porcentaje de discordancia diagnóstica clínico-patológica, que incluye causas tratables, lo que subraya la necesidad de disponer de herramientas diagnósticas más fiables.
