COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2013, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
Lazo la Torre, Claudia Andrea 1; Povedano Panades, Monica 1; null, Joana 1; Montero Homs, Jordi 2; Dávila Pérez, Paula 1; Casasnovas Pons, Carlos 1; Olive Plana, Montserrat 1; Paipa Merchan, Andres Julian 1; Alberti Aguilo, Antonia 1
CENTROS
1. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari de Bellvitge; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge
OBJETIVOS
Describir las características clínicas y análisis de superviviencia de los pacientes con ELA de debut temprano.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo de 43 pacientes con ELA de debut en edad inferior a 45 años valorando parámetros clínicos, factores pronóstico y superviviencia comparando dichos datos con 180 pacientes adultos con ELA tratados en el Hospital de Bellvitge en el periodo desde 1990 al 2013.
RESULTADOS
Se diagnosticaron 43 pacientes con ELA de inicio temprano, 26% de toda la serie. Dos pacientes presentan historia de demencia frontotemporal. El ratio hombre mujer es de 2:1. La forma de inicio espinal se objetiva en el 93% de los casos. Se evidencia una supervivencia global de 57 meses (mayores de 45 años, 31 meses) 43 meses para la forma espinal y 26 para el inicio bulbar. El análisis de las diferentes variables que influyen en supervivencia mostró unicamente diferencias significativas en pacientes ventilados (p=0.018).
CONCLUSIONES
Los pacientes jóvenes representan el 26% de toda la serie. El ser joven es un predictor independiente de mayor superviviencia y representa una variante clínica distinta con predominio de la forma espinal, prevalencia en hombres, mayor supervivencia respecto a los adultos. La forma bulbar es rara independiente del género. La ventilación no invasiva desempeñó un aumento significativo en la supervivencia. No se encontró ningún beneficio en el tratamiento con Riluzol ni el uso de nutrición enteral.