COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2013, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
Muñoz Blanco, Jose Luis 1; Gutierrez Ruano, Barbara 2; Sáez Ansotegui, Aiala 3; Astudillo , Indira 3; Catalina Álvarez, Irene 4; Jiménez Bautista, Maria Rosario 5; Traba López, Alfredo 3; Rodríguez Mahou, Margarita 6
CENTROS
1. Unidad ELA-Neuromuscular. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital General Gregorio Marañón; 4. Neurología. Unidad ELA-Neuromuscular. Hospital General Gregorio Marañón; 5. Unidad ELA-Neuromuscular. Hospital General Gregorio Marañón; 6. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital General Gregorio Marañón
OBJETIVOS
Analizar la respuesta clínica en pacientes con miastenia gravis (MG) refractarios a tratamiento inmunomodulador, seropositivos-RACH, MUSK+ o seronegativos (SN), de forma prospectiva en 12 meses.
MATERIAL Y MÉTODOS
Diseño observacional, prospectivo, seguimiento clínico y analítico en 12 meses (basal, 1º, 3º, 6º, 9º y 12º meses) post-tratamiento con Rituximab, 375 mg/m2/semana, 4 semanas consecutivas, en Hospital de Día/Ingreso hospitalario. Criterios inclusión: Edad >18a, 3/4 criterios diagnósticos (MG), MGFA >=IIIA, >1 año inicio o debut con crisis miasténica, ensayo previo de >=2 fármacos inmunomoduladores, consentimiento informado escrito. Exclusión: reacciones alérgicas previas a monoclonales, síndrome mieloproliferativo, cardiopatía grave. Eficacia: mejoría en MGFA, MGPIS, MGCS, Calidad de vida, dosis de prednisona. Análisis de respuesta en función de autoanticuerpos, edad, sexo, tiempo de evolución de la enfermedad, timectomía, parámetros de inmunidad celular, inmunoproteínas, efectos adversos clínico-analíticos.
RESULTADOS
17 (16 M/1V) pacientes completan el protocolo, administrado en HD (15), planta (2). Edad media 55 (rango 28-83). 10 RACH+, 3 MUSK+, 4 DN. 2 timoma, 9 con timectomía previa. Evolución inicio MG-Rituximab de 11,3 años (rango 1-50). 1 caso, no incluído, presentó reacción anafiláctica grave (bien controlada) a los 30 minutos de la primera dosis. Buena tolerancia tras al menos 1 año de seguimiento. Respuesta clínica muy buena en 9 casos (5 RACH+, 2 DN, 2 MUSK+), buena en 5 casos (4 RACH+, 1 MUSK+), nula en 3 (2 DN, 1 RACH+).
CONCLUSIONES
El Rituximab es una alternativa terapéutica en MG refractaria, tanto RACH+ como MUSK+, bien tolerada, aunque debe administrarse en entorno hospitalario por el riesgo de reacciones anafilácticas graves.
