COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2013, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
Fernández Matarrubia, Marta 1; Di Capua Sacoto, Daniela 2; Abarrategui Yagüe, Belen 2; García García, Maria Eugenia 2; Orviz García, Aida 2; Muñiz Castrillo, Sergio 2; García Morales, Irene 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
El síndrome de Jeavons (SJ) es una entidad infradiagnosticada que se caracteriza por presentar mioclonías palpebrales, crisis/actividad epileptiforme (AE) desencadenada por el cierre ocular y fotosensibilidad. Aunque se incluye dentro de las epilepsias generalizadas idiopáticas, recientemente se han descrito anomalías electroencefalográficas (EEG) focales occipitales en estos pacientes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se analizaron las características clínicas y EEG de tres pacientes (2 mujeres y 1 varón, edad 25-44 años) estudiados mediante vídeo-EEG de 24 h que cumplían criterios de SJ.
RESULTADOS
La edad al inicio oscilaba entre los 14 y 20 años. Ningún paciente tenía antecedentes de crisis febriles en la infancia, historia familiar de epilepsia o comorbilidad psiquiátrica. En dos de los tres pacientes se observó actividad alfa afilada tras el cierre ocular mantenido, AE intercrítica focal en cuadrante posterior e inicio focal occipital de la AE durante las crisis. Todos ellos presentaron mioclonías palpebrales y ausencias durante el vídeo-EEG aunque ninguno tenía diagnóstico previo de ausencias (sólo crisis tónico-clónicas generalizadas). Los tres pacientes presentaron activación con la estimulación luminosa intermitente y dos con la hiperventilación.
CONCLUSIONES
El hallazgo de anomalías EEG focales posteriores, la fotosensibilidad y la activación de la AE con el cierre ocular sugieren la participación del lóbulo occipital en la génesis de las descargas generalizadas en el SJ, posiblemente mediante la activación de redes neuronales que impliquen al tronco del encéfalo y vías transcorticales y tálamocorticales. El vídeo-EEG es una herramienta fundamental en el diagnóstico de estos pacientes, que a menudo presentan crisis tan sutiles que pasan desapercibidas.
