COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2013, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Díaz Manera, Jordi 1; Pastoret Caldero, Anna 1; Gallardo Vigo, Eduard 2; Navas Madroñal, Miquel 2; De Luna Salva, Noemi 2; Alejaldre Monforte, Aida 1; Rojas García, Ricardo 1; Illa Sendra, Isabel 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Laboratori de Malalties Neuromusculars. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
PDGF-AA y BB pertenecen son dos citoquinas que activan receptores diferentes: PDGF-RcA y PDGF-RcB de forma respectiva. PDGF-AA ha sido relacionado con la fibrosis muscular. El papel de PDGF-BB no está claro, se ha sugerido que podría intervenir en la proliferación y/o diferenciación de los mioblastos. Queremos estudiar la expresion y función PDGF-BB en músculo humano tanto en controles como pacientes
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudiamos la expresión de PDGF-BB y PDGF-RcB en las biopsias musculares de controles y pacientes con miopatía y en mioblastos, pericitos y miotubos usando inmunohistoquímica, WB y ELISA. El efecto de PDGF-BB sobre los mioblastos y los pericitos se estudió mediante curvas de crecimiento, estudios de diferenciación y ensayos qimiotácticos con placas transwell
RESULTADOS
PDGF-BB se expresa en los vasos de los músculos controles. En miopatías se detecta en fibras musculares y en los infiltrados inflamatorios. La expresión de PDGF aumenta con el grado de degeneración y regeneración observado en la biopsia. Los experimentos in vitro demostraron los mioblastos y los pericitos expresaban PDGF-RcB en la membrana, pero no producían PDGF-BB. En cambio, los miotubos producían PDGF-BB, aumentando su expresión tras lesionarlos de diferente forma. Los miotubos de pacientes con distrofinopatía expresaban niveles mayores de PDGF-BB que los procedentes de controles, distrofia FSH o disferlinopatías. PDGF-BB indujo tanto un incremento en la proliferación de los mioblastos como en su capacidad de migración
CONCLUSIONES
Nuestros resultados sugieren que PDGF-BB expresado en las fibras musculares de pacientes con miopatías tiene un papel importante en la proliferación y quimiotaxis de las células madre musculares
