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Enfermedad de moyamoya del adulto.

Enfermedad de moyamoya del adulto.

COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2013, miércoles | Hora: 08:00

AUTORES

Assialioui Essanhaji, Abdelilah 1; Cano Sanchez, Luis Miguel 1; Besora Tavera, Sarah 1; Quesada Garcia, Helena 1; Gabarrós , Andreu 2; Mora , Paloma 3; Aja , Lucia 3; Rubio Borrego, Francisco Ramon 1; Cardona Portela, Pedro 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 2. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitari de Bellvitge; 3. Servicio: Radiología. Hospital Universitari de Bellvitge

OBJETIVOS

Las formas de presentación de la enfermedad de moyamoya en los adultos, su evolución así como sus complicaciones no están tan bien descritas como en los niños. El objetivo del presente estudio es realizar una descripción epidemiológica, formas de presentación, complicaciones, evolución y tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODOS

Realizamos un análisis retrospectivo de los pacientes que se han valorado en el servicio de neurología de un hospital no pediátrico por ictus desde el año 2001 (n: 4608). Seleccionamos pacientes con estenosis intracraneales y analizamos 16 que cumplen criterios de enfermedad de moyamoya.

RESULTADOS

La edad media en el momento del diagnóstico es de 42+/-16 años (56% varones). La presentación clínica más frecuente fue el ictus isquémico (81,25%), predominantemente AITs de repetición (9 casos), y el 18,75% debutaron en forma de hematomas. El 87,5% presentaban estenosis bilaterales; un 81,25% de los sujetos tenían afectación tanto a nivel carotideo distal como de ACM proximal. El 75% habían desarrollado colaterales siendo el estadio 3 de Suzuki el más frecuente. Sólo un 12,5% fueron tributarios de tratamiento mediante by-pass quirúrgico. Hasta un 37,5% presentaron recurrencias después del tratamiento con un promedio de seguimiento de 55,43+/-32 meses; sólo uno falleció en el seguimiento.

CONCLUSIONES

La enfermedad de moyamoya es una entidad muy rara en nuestro medio y se debería sospechar en adultos jóvenes que presenten AITs de repetición, que es la forma de presentación más frecuente. A pesar de los tratamientos empleados actualmente, la tasa de recurrencia es elevada por lo que el manejo suele ser muy complejo.

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