COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2013, viernes | Hora: 16:00
AUTORES
Barón Sánchez, Johanna 1; VÁZQUEZ MARTÍN, SELMA 2; ABETE RIVAS, MARGELY 3; RUIZ PIÑERO, MARINA 1; Cea Cañas, Benjamin 3; Siado Mosquera, David 3; AYUSO HERNÁNDEZ, MARTA 3; CEBRIÁN HERNÁNDEZ, CONCEPCION 3; TOLEDANO BARRERO, MANUEL 3; CAMPOS BLANCO, DULCE 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 2. Servicio: Pediatria. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid
OBJETIVOS
La Encefalitis de Rasmussen (ER) es una infrecuente y grave enfermedad inflamatoria del SNC, caracterizada por atrofia y pérdida progresiva de la función de un hemisferio cerebral que asocia crisis epilépticas fármaco-resistentes. Describimos la respuesta a inmunoterapia en un paciente afecto de ER.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente varón de 31 años que debuta a los 6 con crisis parciales motoras de difícil control. Varios ingresos por acúmulos de crisis, objetivándose a los 22 años leve hemiparesia facio-braquio-crural derecha. Electroencefalograma(EEG) con alteraciones epileptiformes en región temporal posterior izquierda, registrándose una crisis electroclínica de inicio fronto-temporal izquierdo. La resonancia magnética(RM) cerebral mostró atrofia leve de hemisferio izquierdo, que ha progresado en controles posteriores. A los 29 años desarrolla una epilepsia parcial continua en forma de sacudidas rítmicas de hemiabdomen derecho. El EEG y EMG evidencian el origen cortical. La biopsia cerebral fue compatible con el diagnóstico de ER.
RESULTADOS
El paciente recibió tratamiento con 9 fármacos antiepilépticos distintos en diferentes combinaciones sin respuesta adecuada. Se utilizaron inmunoglobulinas durante un año y medio, deteniéndose la evolución de la hemiparesia, aunque con persistencia de las crisis. Posteriormente se trató con Rituximab sin obtener mejoría. Se inició Tacrolimus, observándose empeoramiento de hemiparesia sin modificaciones en la frecuencia de crisis, por lo que se decidió reiniciar inmunoglobulinas.
CONCLUSIONES
El uso de inmunoglobulinas en este caso, ha permitido preservar las funciones motoras y del lenguaje, aunque persistiendo las crisis. No se objetivó ninguna mejoría con la administración de Rituximab y Tacrolimus.
