COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2013, viernes | Hora: 16:00

AUTORES

Arias Gómez, Manuel; Requena Caballero, Ignacio; Arias Rivas, Susana; Corredera García, Enrique; Dapena Bolaño, Dolores

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela

OBJETIVOS

Un 15% de los casos de miastenia gravis (MG) se asocian a timoma. Excepcional es la coexistencia de MG con afectación previa de musculatura lisa inervada por el sistema nervioso parasimpático, que en el caso que se presenta dio lugar a retraso y confusión diagnóstica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 38 años, que desarrolló, en el transcurso de unos 2 meses, un cuadro secuencial de fotofobia, anorexia con gran adelgazamiento y, finalmente, oftalmoparesia externa fluctuante. Fue trasladada desde la Unidad de Trastornos del Comportamiento Alimentario. Exploración: gran adelgazamiento (peso de 36 kg); abdomen prominente y timpánico; midriasis pupilar fija; ptosis palpebral bilateral; limitación de movimientos oculares sin patrón de paresia de nervio oculomotor concreto.

RESULTADOS

Hallazgos relevantes en las exploraciones complementarias: anticuerpos anti-receptor de acertil-colina (AAR-ACh), anti-TPO y anti-células parietales gástricas positivos; masa retroesternal en TAC torácico; gran dilatación gástrica y de asas intestinales en estudio de TAC abdominal. Fue intervenida de la masa torácica; el estudio histopatológico reveló un timoma maligno (estadio T2 del sistema TNM). Recibió radioterapia, además de nutrición parenteral, corticoides, inmunoglobulinas, anticolinesterásicos y micofenolato de mofetilo. Mejoró progresivamente hasta su total recuperación.

CONCLUSIONES

El axioma de clásico de que la MG no se acompaña de afectación pupilar tiene una excepción en este peculiar síndrome paraneoplásico triple, confundido con “patología psiquiátrica” hasta la aparición de la oftalmoparesia. Aunque no fue posible determinar los AARACh-alfa-3, todo el cuadro y su evolución favorable son indicativos de un síndrome causado por AAR-ACh tanto de musculatura lisa como estriada.