COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2013, viernes | Hora: 16:00
AUTORES
del Río Villegas, Rafael 1; Peraita Adrados, Rosa 2
CENTROS
1. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Nuestra Señora de América; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital General Gregorio Marañón
OBJETIVOS
Analizar el patrón de activación muscular de los ataques de cataplejia segmentaria y global en un paciente con Narcolepsia-Cataplejia HLA+
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 63 años con somnolencia desde los 16 y ataques de cataplejia desde los 26, sin parálisis de sueño ni alucinaciones. Polisomnografía en 1992 con comienzo de sueño en REM, y 4/5 SOREMs en TLMS. HLA DRB1*15:01 y DQB1*06:02 positivos. Se realiza monitorización video-polimiográfica de masetero, esternocleidomastoideo, paravertebrales cervicales y lumbares, biceps, extensores del carpo, vasto interno, tibial anterior y sóleo de ambos hemicuerpos y del mentón, así como esfuerzo respiratorio, electrocardiograma y acelerometría. Se monitorizan un total de 8 ataques de cataplejia generalizada y hasta 20 ataques segmentarios tanto en sedestación como en bipedestación, en respuesta a estímulos emocionales inducidos.
RESULTADOS
Durante los ataques de cataplejia segmentaria, se observan periodos breves e irregulares de ausencia de actividad tónica que involucran los músculos de la cara, el cuello, territorios axiales o de los miembros. Durante los ataques de cataplejia generalizados el patrón electromiográfico muestra una secuencia de supresión de la actividad en alternancia con incremento intermitente. Se observa también un incremento mantenido de la actividad en la musculatura del cuello precediendo al resto de la musculatura craneal, axial y de los miembros inferiores.
CONCLUSIONES
El patrón de activación muscular observado durante la cataplejia difiere ampliamente de la atonía característica del sueño REM, que pudiera presuponerse en base al mero análisis visual de los ataques y pone de manifiesto una regulación anormal de las redes neuronales que producen la contracción muscular mantenida.
