COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2013, viernes | Hora: 08:00
AUTORES
García Caldentey, Juan 1; López-Sendón Moreno, Jose Luis 2; Muñoz , J. Esteban 3; Lezcano García, Elena 4; Rodríguez-Oroz , Maria Cruz 5; Bilbao Barandika, Gaizka 6; Valldeoriola , Francesc 3; Gómez Esteban, Juan Carlos 4; Infante , Jon 7; Rumià , Jordi 8; Ayerbe Gracia, Joaquin 9; García de Yébenes Prous, Justo 2; García-Ruiz , Pedro J 10
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Centro neurológico Oms 42; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces; 5. Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea; 6. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario de Cruces; 7. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 8. Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 9. Servicio de Neurocirugía. Fundación Jiménez Díaz-Ute; 10. Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz-Ute
OBJETIVOS
Los coreas hereditarios incluyen enfermedad de Huntington (EH) y neuroacantocitosis (NA). Asocian trastornos del movimiento con gran discapacidad y difícil control farmacológico. Descritos recientemente casos de corea hereditario con buena respuesta a estimulación cerebral profunda (ECP), recogemos la experiencia en España.
MATERIAL Y MÉTODOS
Registro retrospectivo de coreas hereditarios tratados con ECP, incluyendo datos clínicos y demográficos, indicación, diana y parámetros basales del estimulador, situación clínica basal según escala unificada de valoración de EH (UHDRS) motora, cognitiva y funcional, minimental, evolución al año de las mismas escalas y complicaciones.
RESULTADOS
Seis pacientes con corea hereditario fueron tratados quirúrgicamente en España con ECP, 3 EH y 3 NA. Edad media inicio síntomas 30,33 (rango 20-39), evolución media 7 (2-11) años. En EH, número repeticiones CAG mayor 50 (47-53). Diana: globo pálido interno (GPi) bilateral en todos. Indicaciones: corea y distonía (2), distonía (1), corea (1), corea, espasmos de tronco y mioclonías (1) y vocalización involuntaria (1). Parámetros: frecuencia media 142,5 Hz (100-185), pulso 100 μs (60-180) y amplitud 3,2 V (2,5-4,4). M-UHDRS basal media 47,4 (23-81), C-UHDRS 176,5 (45-257), F-UHDRS 65% (25-100%) y minimental de 28/30. Un año tras el tratamiento, M-UHDRS media 27,6 (14-45), C-UHDRS 149,7 (50-203), F-UHDRS 73,5% (25-90%), sin cambios en minimental. No complicaciones postoperatorias inmediatas, dos presentaron congelación de la marcha y uno dificultad para masticación. Marcada mejoría subjetiva en todos. Uno perdió eficacia en 5 años y posterior fallecimiento por evolución de la enfermedad.
CONCLUSIONES
La ECP del GPi puede considerarse una opción terapéutica útil en coreas hereditarios de pacientes seleccionados.
