COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2013, viernes | Hora: 11:00
AUTORES
Pagonabarraga Mora, Javier 1; Prats sánchez, Luis 2; Filipe De Oliveira, Joao 1; Pérez Pérez, Jesus 1; Ribosa-Nogué , Roser 1; Martinez Horta, Saul 1; Fernández de Bobadilla, Ramon 1; Pascual Sedano, Berta 1; García Sánchez, Carmen 1; Gironell , Alexandre 1; Kulisevsky Bojarski, Jaime 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol
OBJETIVOS
Describir la variabilidad fenotípica de una muestra amplia de pacientes con diagnóstico clínico de parálisis supranuclear progresiva (PSP).
MATERIAL Y MÉTODOS
Análisis retrospectivo de pacientes con PSP posible y probable según criterios NINDS-SPSP. Mediante análisis detallado de todas las visitas realizadas, se revisaron las características motoras, oculomotoras y neuropsiquiátricas de pacientes con PSP registrados desde el año 2005.
RESULTADOS
Muestra de 35 pacientes (54% varones, edad 75.1±9 años) con PSP posible o probable, con tiempo de evolución 5.4±2.4 (1-12) años. Durante los dos primeros años de evolución los síntomas clínicos predominantes mostraron 7 fenotipos diferenciales: 46.9% síndrome de Richardson, 25% PSP-parkinsonismo, 6.3% freezing progresivo primario de la marcha, 6.3% disfunción bulbar progresiva, 6.3% presentación conductual frontal, 6.3% afasia primaria progresiva-no fluente, y 3.1% PSP-ataxia. Los trastornos de conducta más frecuentes durante los 2 primeros años de evolución fueron la apatia (65%) y la irritabilidad (45%). Durante los 2 primeros años sólo 7/35 (20%) presentó hipometría sacádica a la infraversión. Durante el seguimiento, el 65% desarrolló parálisis supranuclear de la mirada entre los 2-11 años de evolución. En todos aquellos pacientes en los que se exploró, el signo “round the houses” precedió a la hipometría sacádica. Durante el seguimiento, el 37% mostró signos de disfunción prefrontal característicos de demencia frontotemporal (hiperfagia, estereotipias motoras simples, palilalia/ecolalia, grasping/groping, anosognosia, insensibilidad al dolor), y un 48% desarrolló demencia.
CONCLUSIONES
La PSP se presenta como una enfermedad muy heterogénea, con síntomas motores, cognitivos y conductuales de base frontal y degeneración troncoencefálica.
