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Síndrome de hombre en barril de origen periférico y de causa neuroinmune múltiple

Síndrome de hombre en barril de origen periférico y de causa neuroinmune múltiple

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Alonso Navarro, Hortensia 1; DE MIGUEL YANES, JOSE MARIA 2; JIMÉNEZ JIMÉNEZ, FELIX JAVIER 1; ARROYO SOLERA, MARGARITA 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital del Sureste; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital del Sureste

OBJETIVOS

PRESENTAR UN CUADRO POLIETIOLÓGICO QUE SUPONE UN RETO DIAGNÓSTICO POR SUS MANIFESTACIONES Y POSIBLES CAUSAS.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 90 años, sin AP de interés, que consulta por cuadro rápidamente progresivo, consistente en debilidad proximal de miembros superiores con dolor cervical. Desarrolla paresia caudal de miembros superiores y proximal de miembros inferiores sin alteraciones sensitivas. Analíticas iniciales normales, leve elevación de CPK, RNM cervical y craneales normales. EMG: descarta enfermedad muscular o de placa motora y se confirma datos de mononeuritis múltiple sensitivo motora axonal de predominio en miembros superiores. Casi simultáneamente, aparecen lesiones eccematosas en esclavina. Continúa desarrollando hipoproteinemia con proteinuria, anemia con reticulocitosis, edematización general, derrame pleural y se positivizan ANAs a título de 1/160. La biopsia de piel no es concluyente y la de músculo sospecha dermatomiositis. En TC body se objetiva masa ovárica izquierda y marcador tumoral Ca 125 en alza. No se interviene. No responde a ciclo de gammaglobulinas iv , pero sí de forma diferida a metilprednisolona a dosis altas. Se mantiene clínicamente estable con dosis de prednisona de 60 mgs diarios.

RESULTADOS

Mononeuritis múltiple axonal . En su etiología convergen: una posible dermatomiositis ( con EMGs poco compatible y ausencia de elevaciones significativas de enzimas musculares) pero con AP muscular que lo apoya; posible MM paraneoplásica, ( sin descartar dermatomiositis paraneoplásica) y criterios de LES que podrían justificar también la afectación de SNP; finalmente mencionar un posible e infrecuentísimo lupus paraneoplásico.

CONCLUSIONES

LAS MONONEURITIS Y POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS CONSTITUYEN UN SÍNDROME DE INFINITAS CAUSAS INCLUSO SUPERPUESTAS


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