COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gata Maya, David; GONZALO MARTÍNEZ, JUAN FRANCISCO; DOMINGO SANTOS, ANGELA; MATARAZZO , MICHELE; MÉNDEZ GUERRERO, ANTONIO JOSE
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
El síndrome POEMS es una entidad infrecuente de carácter paraneoplásico caracterizada por una pléyade de síntomas y signos de afectación multisistémica asociados a una gammapatía monoclonal subyacente. Presentamos el caso de una paciente afecta de una polineuropatía sensitivomotora crónica axonal y desmielinizante de predominio en miembros inferiores en el contexto de una gammapatía monoclonal IgA.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso clínico.
RESULTADOS
Mujer de 54 años que presenta un cuadro de 1 año de evolución de debilidad en las 4 extremidades, de predominio en miembros inferiores y disestesias en miembros inferiores. A la exploración se objetiva una tetraparesia fláccida y arrefléxica e hipoestesia de predominio distal y en miembros inferiores, edema de papila bilateral, así como diversos estigmas cutáneos (eritrodermia generalizada, arañas vasculares, lesiones papulares angiomatosas, hipertricosis). En pruebas complementarias se evidencia en el estudio EMG una polineuropatía sensitivomotora desmielinizante grave con degeneración axonal secundaria, hiperproteinorraquia licuoral y una banda monoclonal IgA lambda, aunque sin evidencia de expansión clonal en la biopsia de médula ósea. Por ello y ante la sospecha de síndrome POEMS se realiza TAC Body que muestra una lesión osteosclerótica en ala sacra derecha y una esplenomegalia de 13cm. Se inicia tratamiento con melfalán, bortezomib y dexametasona con mejoría progresiva de la debilidad distal, persistiendo disestesias distales.
CONCLUSIONES
El síndrome POEMS es un raro síndrome paraneoplásico debido a una discrasia sanguínea subyacente caracterizado por presentar entre otras manifestaciones una polineuropatía desmielinizante crónica, organomegalias, endocrinopatía, paraproteina M, lesiones dermatológicas, así como lesiones óseas osteoscleróticas, enfermedad de Castleman o elevación de VEGF.
