COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Rubio Roy, Marta 1; Estela Herrero, Jordi 1; Vidal Borrego, Marta 2; Tió Vilamala, Ester 1; Lafuente Caminals, Cristina 1; Ribera Perpiñà, Gisela 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Sabadell; 2. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital de Sabadell
OBJETIVOS
Debatir el posible origen embriológico del Condrosarcoma Mixoide Extraesquelético (CME) a raiz de un caso asociado a Síndrome Paraneoplásico anti-Hu.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presenta un paciente con una neuronopatía sensitivo-motora y autonómica sincrónico a la aparición de un CME, con determinación anti-Hu positiva. Se revisa la literatura sobre Síndromes Paraneoplásicos y Condrosarcoma.
RESULTADOS
Hombre de 53 años, con lesión tumoral en el pie izquierdo, presenta un cuadro progresivo de déficit trigeminal, disgeusia, diplopia, clínica autonómica, hipoestesia distal en extremidades y paraparesia. El estudio con neuroimagen y del LCR fue normal. El diagnóstico anátomo-patológico fue de CME, destacando la presencia de marcadores neuroendocrinos y neurales. Se confirmó la sospecha clínica de Síndrome paraneoplásico con la positividad en suero y en LCR de anticuerpos anti-Hu. Se han revisado los casos descritos asociados a condrosarcoma, hallándose 4 casos, tratándose en todos ellos de la variante CME. Esta variante presenta característicamente positividad para marcadores neuroendocrinos.
CONCLUSIONES
Sólo la variante mixoide extraesquelética del condrosarcoma se ha relacionado con el Síndrome paraneoplásico anti-Hu. Probablemente la presencia de marcadores neuroendocrinos predispone a la existencia de éste, hecho que explicaría que el Carcinoma de células pequeñas de pulmón, clásicamente el más relacionado con anti-Hu, y otros tumores neuroendocrinos del sistema digestivo y urinario, se encuentran asociados también al Sindrome anti-Hu. Esto plantea la hipótesis de que el origen embriológico de estas células se encuentra en la cresta neural, al igual que las células del ganglio raquídeo posterior.
