COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Abarrategui Yagüe, Belen; Orviz García, Aida; González García, Nuria; López Ruiz, Pedro; Casas Limón, Javier; Cuadrado Pérez, Maria Luz; Porta Etessam, Jesus

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos

OBJETIVOS

La paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI) responde generalmente a dosis altas de corticoides. Cuando se produce progresión o recurrencia ante el descenso de dosis es necesaria la introducción de inmunosupresores. Presentamos un caso con respuesta a azatioprina.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 38 años que acude por dolor retroocular progresivo en 15 días y pérdida de visión en OI. En RM se observa engrosamiento meníngeo difuso, más llamativo y con realce alrededor del nervio óptico izquierdo. Descartadas causas secundarias, ante sospecha de PHI se inicia metilprednisolona intravenosa, logrando mejoría clínico-radiológica. Se mantiene prednisona oral con pauta descendente en 6 semanas, sufriendo una primera recaída clínica al llegar a dosis de 10 mg/día. Se aumenta de nuevo a 60 mg/día con mejoría, y se desciende esta vez lentamente a lo largo de 6 meses, manteniendo la respuesta. Tras 2 años, con prednisona 10 mg/día, presenta una segunda recaída clínica y radiológica (engrosamiento nodular selar – nervio óptico). Se inicia azatioprina 100 mg/día.

RESULTADOS

Se mantiene estable clínicamente durante 3 años sin complicaciones del tratamiento. Se desciende la dosis de azatioprina a 50 mg/día y 6 meses despues presenta empeoramiento de cefalea, observándose en RM nuevos engrosamientos durales en hoz y tentorio sin recaída en nervio óptico.

CONCLUSIONES

Un descenso lento del tratamiento farmacológico en la PHI puede disminuir el riesgo de recaída. La azatioprina es una opción de tratamiento en la PHI resistente a corticoides. Se requieren estudios para establecer el papel de azatioprina, metrotrexate y ciclofosfamida como inmunosupresores de primera o segunda línea.