COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Simón-Talero Horga, Manuel 1; Guarino , Federica 2; Martí Fàbregas, Joan 1; Delgado Mederos, Raquel 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio: Neuropediatría. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
La enfermedad de Behçet (EB) es un proceso inflamatorio de etiología desconocida que suele manifiestarse a los 30-40 años. La afectación del sistema nervioso central es relativamente frecuente (10%). La afectación neurovascular suele consistir trombosis venosa. La afectación arterial, y especialmente la afectación de pequeño vaso, es excepcional. Presentamos un caso de neuro-Behçet vascular en una niña de 8 años en forma de infartos lacunares recurrentes en territorio posterior.
MATERIAL Y MÉTODOS
Niña de 8 años con antecedente de aftas orales recurrentes desde los cuatro años, que tras una infección respiratoria por Mycoplasma pneumoniae presentó un cuadro agudo de diplopia, paresia facial central derecha y dismetría en extremidades izquierdas. En los cuatro meses siguientes presentó otros dos episodios de déficit neurológico agudo de topografía troncoencefálica.
RESULTADOS
La RM cerebral mostró pequeñas lesiones isquémicas, en el primer episodio a nivel tálamico izquierdo, y mesencefálico en los dos posteriores, con angio-RM normal. Se realizó un estudio etiológico completo, incluyendo angio-TC y ecocardiograma transtorácico, que no mostraron alteraciones. Del estudio destacó únicamente pleocitosis de 10 células en el líquido cefalorraquídeo. Se indicó tratamiento antiagregante y, tras la recurrencia, anticoagulante. Ante la persistencia de las aftas orales y la aparición de lesiones pustulosas y nódulos eritematosos en piernas, con un test de patergia positivo, se realizó biopsia, que fue compatible con EB. Se indicó tratamiento corticoideo, con buena respuesta clínica.
CONCLUSIONES
El neuro-Behçet vascular se inicia excepcionalmente en la edad pediátrica y debe ser incluído en el diagnóstico diferencial de la vasculitis de pequeño vaso.
