COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Petit Pedrol, Mar 1; ARMANGUÉ SALVADOR, THAIS 1; Martinez Hernandez, Eugenia 1; Davis , Rebecca 2; Bataller , Luis 3; GRAUS RIBAS, FRANCESC 1; DALMAU OBRADOR, JOSEP 1
CENTROS
1. Servicio: Neuroimmunologia. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: Neuroinmunología Clínica. University of Pennsylvania; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe
OBJETIVOS
Determinar la presencia de anticuerpos y su diana antigénica en pacientes con encefalitis asociada a crisis epilépticas y/o status epilepticus de sospecha autoinmune.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión retrospectiva de pacientes con encefalitis, epilepsia y/o status epiléptico de sospecha autoinmune. Se utilizó inmunohistoquímica con cerebro de rata y cultivo de neuronas hipocampales para determinar la presencia de anticuerpos contra la superficie neuronal en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR). La caracterización del antígeno se realizó mediante inmunoprecipitación y espectrometría de masas.
RESULTADOS
El receptor GABA(A) fue aislado y confirmado por inmunocitoquímica de células HEK transfectadas con el receptor GABA(A) como diana antigénica de un paciente con encefalitis y status epilepticus. De las muestras de 197 pacientes testadas, se identificaron 5 pacientes (4/5 varones, 3-51 años) con anticuerpos anti-GABAA con síntomas de encefalitis autoinmune y crisis epilépticas, 4 de ellos con episodios de status epiléptico. Los anticuerpos estaban dirigidos contra la subunidad alpha1 del receptor. La RM mostró inflamación predominante en el lóbulo temporal (3 pacientes) y en cerebelo y tronco de un paciente con anticuerpos adicionales contra el receptor GABA(B). El LCR mostró signos de inflamación de 3/3 pacientes. Dos pacientes fallecieron como resultado de la encefalitis/crisis epilépticas, 2 respondieron a la inmunoterapia, y de uno no hay suficiente seguimiento. Uno de los pacientes tenía antecedentes de linfoma de Hodgkin.
CONCLUSIONES
Anticuerpos dirigidos contra el receptor GABA(A) se asocian a una forma de encefalitis autoinmune grave, con crisis epilépticas y/o status epiléptico. El proceso es potencialmente curable, por lo que el diagnóstico y tratamiento precoz son importantes.
