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Síndrome de Susac: ¡¡Existe!!. A propósito de dos casos

Síndrome de Susac: ¡¡Existe!!. A propósito de dos casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Eimil Ortiz, Miriam 1; Pecharromán de las Heras, Ines 2; Abad Casado, Daniel 3; Canal Fontcuberta, Irene 4; González Salaices, Marta 5; Sanz Acevedo, Irene C 6


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital de Torrejón; 2. Servicio: Radiología. Hospital de Torrejòn; 3. Servicio: ORL. Hospital de Torrejòn; 4. Servicio: oftalmología. Hospital de Torrejòn; 5. Servicio de Neurología. Hospital de Torrejòn; 6. Servicio: MIN. Hospital de Torrejòn

OBJETIVOS

El Susac es una enfermedad de etiología y frecuencia inciertas, de clínica muy característica. ¿Qué pasa cuando la forma de presentación es incompleta?. Enfatizamos la importancia de mantener este cuadro en mente

MATERIAL Y MÉTODOS

Revisión de historia clínica

RESULTADOS

Dos mujeres,33, 18, ingresan (plazo de 6 meses), con encefalopatía y alteración conductual subagudas (1-3 meses). Una había experimentado acufenos en la fase prodrómica, la otra una probable hipoacusia. En la RMN: una extensa leucopatía asimétrica. Tras innumerables estudios complementarios, en la primera (incluyendo fondo de ojo en oftalmología y PEATs), se observa en RMN una característica imagen en el tercio medio de cuerpo calloso. Se repiten angiografía de retina y audiometría, cuando la encefalopatía lo permite, mostrando la tríada clásica. En la segunda paciente, la clave la dio el debut durante el ingreso de alteración visual, en cuyo estudio se observó la característica imagen con angiofluoresceína, manifestándose hipoacusia en el seguimiento. El primer caso ha evolucionado ( inmunoglobulinas, esteroides), con remisión pasados dos años. El segundo caso (mismo tratamiento) ha sufrido dos exacerbación visuales, obligando a iniciar ciclofosfamida.

CONCLUSIONES

Es llamativa la presencia de dos casos, lo que hace sospechar que la incidencia puede ser mayor. Viendo la evolución benigna simplemente tras tratamiento con corticoides, es fácil que se obvie este cuadro en favor de otros más presentes, como la ADEM. Consideramos fundamental participar en estudio colaborativo de recogida de datos abierto en la Universidad de Calgary, Canadá, para unificar criterios de manejo.


Dirección

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