COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Jiménez Caballero, Pedro Enrique; Bragado Trigo, Irene; Redondo Peñas, Maria Inmaculada; Serrano Cabrera, Ana; Gómez Gutierrez, Monserrat; Calle Escobar, Marisa; Casado Naranjo, Ignacio

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara

OBJETIVOS

El síndrome de moyamoya es un trastorno cerebrovascular que predispone a los pacientes afectados a ictus por la estenosis progresiva de las arterias carótidas internas intracraneales y sus ramas proximales. Entre las entidades que se asocian a este síndrome están la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis tipo 1, la radioterapia cerebral y el síndrome de Down.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 47 años con hipertensión arterial idiopática, fumadora y migrañas sin aura. No antecedentes familiares de enfermedades cerebrovasculares ni de facomatosis. Ingresada 3 años antes por ictus isquémicos a nivel de ambos ganglios basales y frontoparietal izquierdo probablemente secundarios a vasculitis del sistema nervioso central. Ingresa por un cuadro súbito de cefalea y disminución del nivel de conciencia objetivándose en el TAC craneal una hemorragia subaracnoidea extensa. La exploración física exhaustiva evidencia varias lesiones café con leche, efélides axilares y fibromas cutáneos diagnósticos de Neurofibromatosis 1. Arteriografía cerebral muestra oclusiones arteriales de ambas arterias cerebrales medias con recanalizaciones letpomeníngeas, compatible con enfermedad de moyamoya.

RESULTADOS

Tras mejoría del nivel de conciencia presentó un brusco empeoramiento a los 15 días del ingreso con resangrado subaracnoideo que le condujo a la muerte.

CONCLUSIONES

El reconocimiento precoz de esta entidad y la realización de tratamiento quirúrgico de revascularización son importantes en el pronóstico. Por último, ante un cuadro compatible con este trastorno se debe llevar a cabo una exploración cutánea exhaustiva en busca de lesiones dermatológicas típicas de esta facomatosis.