COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Crespo Burillo, Jose Antonio 1; Jarauta Lahoz, Laura 2; Seral Moral, Maria 2; Garcia Rubio, Sebastian 2; Ruiz Palomino, Pilar 2; Martin Martinez, Jesus 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Barbastro; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet
OBJETIVOS
La Enfermedad de Wegener (EW) es una enfermedad autoinmune poco frecuente, cuyos criterios diagnósticos establecidos pueden no ser lo suficientemente sensibles en fases iniciales o presentaciones atípicas de la enfermedad, dificultando un diagnóstico precoz. Presentamos un caso atípico de EW que se presentó como una multineurits craneal.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 47 años de edad, sin antecedentes de interés, con cuadro de 5 meses de rinorrea y epistaxis concomitante junto a otalgia bilateral. Presentó de forma subaguda y secuencial, parálisis facial periférica izquierda con otorrea ipsilateral, afectación de la elevación del velo del paladar izquierdo, paresia de cuerda vocal izquierda y paralisis facial periférica contralateral
RESULTADOS
Una RMN cerebral mostró un realce basal meníngeo tras la inyección de contraste y una ocupación de celdillas mastoideas sugerentes de otomastoiditis izquierda. El cultivo de este líquido resultó negativo. En un estudio analítico con autoinmunidad se observaron unos C-ANCA de 87,37 UI/ml, con P-ANCA dentro de la normalidad. En el LCR se observó una hiperproteinorraquia de 0,68 g/l. El resto de estudios (Orina, TC toraco-abdominal, SPECT-Galio pulmonar, TC facial y biospsia de cornetes) no mostraron hallazgos significativos. El paciente evolucionó favorablemente tras tratamiento con prednisona y ciclofosfamida.
CONCLUSIONES
Una vez excluidas otras patologías, los C-ANCA elevados junto con la presencia de marcadores subrogados fueron diagnósticos de EW según el algoritmo diagnóstico de la Agencia Europea de Medicamentos. Dada su alta sensibilidad y especificidad, son necesarios unos criterios de EW que tengan en cuenta la presencia de estos autoanticuerpos para un correcto diagnóstico precoz.
