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Diagnóstico tardio de enfermedad de Marchiafava-Bignami en un paciente alcohólico con demencia

Diagnóstico tardio de enfermedad de Marchiafava-Bignami en un paciente alcohólico con demencia

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

López Villegas, Dolores 1; BENíTEZ MORENO, JOSE MANUEL 2; MERCADAL FAÑANAS, PILAR 2; CARBALLIDO LÓPEZ, EVA 2; ABELLÁN VIDAL, M TERESA 3; PASCUAL VEGA, M CARMEN 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Institut de Neuropsiquiatria i Addiccions. Centre Emili Mira. Parc de Salut Mar; 2. Servicio: Geriatría. Centres Assitencials Dr. Emili Mira i López (Recinte Torribera); 3. Servicio de Neurología. Centres Assitencials Dr. Emili Mira i López (Recinte Torribera)

OBJETIVOS

Contribuir al conocimiento y diagnóstico de la enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB) a través de la presentación de un caso clínico.

MATERIAL Y MÉTODOS

La EMB es un trastorno raro que se asocia al alcoholismo y que se caracteriza patológicamente por desmielinización y necrosis del cuerpo calloso. La presentación clínica es variable pudiendo aparecer deterioro-cognitivo, trastorno-marcha, signos focales, estupor o coma con evolución potencialmente fatal. Se asocia a deficiencias nutricionales y alteraciones metabólicas. Presentamos el caso de un varón de 46 años con antecedentes de enolismo-crónico que ingresó en nuestro centro para abordaje de trastornos conductuales en contexto de demencia. Procedía de otro hospital donde había ingresado 7 meses atrás por deterioro del estado general y síndrome confusional objetivándose acidosis metabólica secundaria a ayuno e ingesta enólica-abusiva. Presentó deterioro cognitivo progresivo practicándose PL que fue normal y TAC-craneal que mostró signos de atrofia cerebral. A la exploración presentaba una afectación cognitiva grave(MMSE 13/30) con un patrón fronto-subcortical. Se solicitó RM-cerebral para completar estudio.

RESULTADOS

La RM-cerebral mostró necrosis laminar en rodilla y esplenio de cuerpo calloso y lesiones necróticas periatriales, sugestivas de EMB. El SPECT-cerebral mostró hipoperfusión frontal-bilateral de predominio posterior y parietal-bilateral. La exploración cognitiva dirigida a la búsqueda de síndromes de desconexión-callosa, mostró anomia-táctil-izquierda.

CONCLUSIONES

La EMB aunque rara, es un trastorno probablemente infradiagnosticado y debe sospecharse en pacientes alcohólicos con afectación neurológica y trastornos metabólicos dada su potencial reversibilidad. La RM-cerebral es una herramienta fundamental para el diagnóstico precoz de está enfermedad y para el diagnóstico etiológico de pacientes alcohólicos con demencia establecida.


Dirección

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