COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Valverde Moyano, Roberto; OCHOA SEPÚLVEDA, JUAN JOSE; ROJAS-MARCOS RODRIGUEZ DE QUESADA, INIGO; MOLINA NIETO, TORIBIO; BESCANSA HEREDERO, ENRIQUE; OROZCO SEVILLA, ERNESTO

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía

OBJETIVOS

La EM tipo Marburg es infrecuente y generalmente fatal en meses. Describimos un cuadro neurológico fulminante en semanas de un joven, que sufrió lesiones desmielinizantes en neuroimagen con diagnóstico postmorten de EM tipo Marburg.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 27 años con antecedentes de hipotiroidismo autoinmune subclínico y vitíligo. Ingresa con cuadro de bradipsiquia, afasia sensitivo-motora, hemiparesia derecha con hiperreflexia en miembros inferiores y risa inmotivada de 7 días de evolución. Sufre un empeoramiento progresivo de la afasia, con tetraparesia, disminución de nivel de conciencia y síntomas de hipertensión intracraneal en los primeros 7 días de ingreso. En UCI se encuentra en coma y presenta episodios de crisis epilépticas tónico-clónicas. Al décimo día de ingreso presenta midriasis bilateral arreactiva falleciendo horas después.

RESULTADOS

En TAC craneal al ingreso se observa afectación simétrica de sustancia blanca subcortical en región frontal y parietooccipital. La analítica presentó autoinmunidad, inmunoquímica y serología normal. En RM las lesiones descritas en T1 son hipointensas, en T2 son hiperintensas; tras la administración de contraste se observa captación en anillo, en algunas lesiones con anillo incompleto abierto a sustancia gris. Citoquímico de LCR es normal con BOC negativas. Pese a tratamiento con Metilprednisolona intravenosa a alta dosis, plasmaféresis e inmunoglobulinas el paciente fallece a los 10 días de ingreso. Se realizó necropsia cerebral apreciándose múltiples lesiones desmielinizantes hemisféricas compatibles con EM aguda tipo Marburg.

CONCLUSIONES

Clínica y radiológicamente la Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) y EM tipo Marburg son difíciles de diferenciar, requiriendo necropsia cerebral para confirmar diagnóstico, especialmente en casos de rápida evolución.