COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Mata Álvarez-Santullano, Marina; Torrecillas Narváez, M Dolores; Jiménez , Nuria; Miralles Martínez, Ambrosio
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Sofía
OBJETIVOS
La disfunción cognitiva ocurre en el 40-60% de los pacientes con EM, principalmente en velocidad de procesamiento de información, memoria episódica y trastorno disejecutivo. La ECJ es una causa de demencia rápidamente progresiva de difícil diagnóstico en fases iniciales, pues las alteraciones específicas pueden aparecer tardíamente. Presentamos una paciente con EM que presentó un deterioro cognitivo atribuido inicialmente a su enfermedad de base, diagnosticada posteriormente de ECJ. Por ahora solo existe un caso publicado de asociación entre estas dos enfermedades.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 46 años diagnosticada de EM (criterios McDonald 2005). Desde Abril-07 en tratamiento con Copaxone, sin nuevos brotes. En Noviembre-10 comienza con dificultad de expresión, labilidad emocional, fatiga, apatía. Test neuropsicológico: déficit de atención, memoria de trabajo, y fluidez verbal. En Marzo-11 se objetivó empeoramiento, con alteración cognitiva generalizada y síndrome disejecutivo severo. Descartada LMP, se inició tratamiento con Natalizumab, sin mejoría. En Febrero-12 fue diagnosticada de ECJ; 4 meses después aparecieron los síntomas motores (rigidez, distonía y ataxia). La paciente falleció en Enero-2013.
RESULTADOS
RNM cerebral/cervical (2006, 2010, 2011): lesiones compatibles con EM. SPECT-HMPAO (Noviembre-11): Intensa alteración de la perfusión cerebral parieto-temporal. EEG (Noviembre-11): inespecífico. LCR (Febrero-12): 14-3-3 +, Tau total normal. RNM (Junio-12): Atrofia corticosubcortical severa; hiperintensidad (Flair-difusión) en sustancia gris cortical, caudados y putámenes simétricas. EEG (Julio-12): actividad periódica breve de ondas bifásicas y trifásicas.
CONCLUSIONES
Presentamos un caso de asociación inusual entre ECJ y EM. Las enfermedades priónicas deben considerarse en el diagnóstico diferencial del deterioro cognitivo rápidamente progresivo en la EM.
