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Miopatía granulomatosa con anticuerpos anti-mitocondriales positivos. A propósito de un caso.

Miopatía granulomatosa con anticuerpos anti-mitocondriales positivos. A propósito de un caso.

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Oropesa Ruiz, Juan Manuel 1; Carbonell Corvillo, Pilar 2; Jesus Maestre, Silvia 2; Gomez Caravaca, Teresa 2; Avila Polo, Rainiero 3; Rivas Infante, Eloy 3; Marquez Infante, Celedonio 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Juan Ramón Jiménez; 2. Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío; 3. Servicio: Anatomia Patologica. Hospital Virgen del Rocío

OBJETIVOS

La miositis granulomatosa es un tipo de miopatía inflamatoria poco habitual, cuya etiología más frecuente es la sarcoidosis, seguida de las causas infecciosas, fundamentalmente tuberculosis y brucelosis. Recientemente ha sido descrita una miopatía inflamatoria asociada a anticuerpos anti-mitocondriales (AMA), que puede presentar un patrón granulomatoso en la biopsia.

MATERIAL Y MÉTODOS

Exponemos caso de paciente de 44 años con tuberculosis pulmonar tratada durante 10 meses a los 24 años. Presentaba lesiones dérmicas recurrentes, cuadro de debilidad progresivo y disfagia desde hacía 7 años. Se realizó exploración clínica, analítica con reactantes de fase aguda, autoinmunidad y serología, baciloscopia, estudio de imagen y biopsia muscular.

RESULTADOS

La exploración mostró rash facial y lesiones cutáneas cicatriciales, debilidad cervical, de predominio distal en MMSS y proximal en MMII. La analítica mostró hiperCKemia (600-2000 U/l), perfil hepático normal, autoinmunidad (incluido enzima convertidora de angiotensina), serología y baciloscopia fueron normales, excepto positividad para AMA (x2). EMG normal. TC tórax fue negativo para sarcoidosis o diseminación tuberculosa. La biopsia mostró miopatía inflamatoria con granulomas no caseificantes.

CONCLUSIONES

Los AMA son los marcadores característicos de la cirrosis biliar primaria pero estudios recientes han demostrado que existe relación entre la positividad para los mismos y la presencia de miopatía inflamatoria granulomatosa con/sin cirrosis biliar primaria asociada. Además se ha descrito que la miopatía granulomatosa puede presentarse con un fenotipo clínico similar a la miositis por cuerpos de inclusión con afectación distal en MMSS y proximal en MMII como nuestro caso. Los AMA deben incluirse en el protocolo de estudio de cualquier miopatía adquirida/inflamatoria.


Dirección

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