COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Pelegrina Molina, Javier; Piñar Morales, Raquel ; Barrero Hernandez, Francisco Javier; Villegas Rodriguez, Inmaculada
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario San Cecilio
OBJETIVOS
Varón de 78 años con HTA, dislipemia, diabetes y gammapatia monoclonal IgM y polineuropatía sensitiva asociada que consulta por cuadro confusional, diplopía, disfagia e inestabilidad severa en la marcha.
MATERIAL Y MÉTODOS
Destaca ptosis palpebral derecha con anisocoria y paresia III par derecho y de la mirada vertical con diplopía horizontal. Leve paresia generalizada de predominio derecho, ROT abolidos. Imposibilidad de bipedestación por debilidad y ataxia sensitiva
RESULTADOS
Electroforesis de proteínas: componente monoclonal IgM Kappa 0,38 Autoinmunidad, complemento, hemograma y bioquímica en sangre y leve proteinorraquia. EMG/ENG: Polineuropatía sensitivo motora simétrica de predominio sensitivo, desmielinizante y grado intenso con afectación de pares craneales Antigangliosidos IgM GD2-GD3-GM2-GD1b y criaglutininas positivos RM y angioRM sin alteraciones Evolución: Paciente con mejoría clínica importante tras administración de inmunoglobulinas
CONCLUSIONES
Diagnostico: Neuropatía atáxica crónica, oftalmoplejía, proteína IgM monoclonal, crioaglutininas y anticuerpos disialosil (Síndrome CANOMAD) El síndrome CANOMAD es una neuropatía donde existen anticuerpos séricos de IgM que reaccionan contra anticuerpos NeuAc (a2-8) NeuAc (a2-3) o con epítopos comunes a muchos gangliósidos,( incluidos GD1b, GD3, GT1b y GQ1b.) La cuantificación de la actividad IgM anti-gangliósido es casi invariablemente en forma de un paraproteína IgM benigna que puede tener también actividad de aglutinación. El cuadro clínico comprende una neuropatía crónica con marcada ataxia sensorial y con arreflexia, así como relativa conservación de la función motora. Además puede aparecer debilidad a nivel de oculomotores y bulbar. La evolución clínica suele ser una cronificación o cursar por brotes. Responden a tratamiento con inmunoglobulinas en algunos casos
