COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Pardo Parrado, Maria 1; Romero Burgos, Rafael 2; García Sobrino, Tania 3; Sesar Ignacio, Angel 3; Santamaría Cadavid, Maria 3; Corredera García, Enrique 3; Pardo Fernández, Julio 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Nuestras Señora del Cristal; 2. Servicio: Nefrología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
OBJETIVOS
Las porfirias son enfermedades hereditarias que afectan al metabolismo del grupo hemo. Algunas formas (porfirias hepáticas agudas, salvo la porfiria cutánea tarda), pueden cursar con una neuropatía aguda de predominio motor, similar al síndrome de Guillain-Barré (SGB).
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 49 años, con antecedentes de trasplante renal por poliquistosis, con lesiones cutáneas atribuidas a porfiria cutánea tarda. Durante un ingreso por nefropatía crónica del trasplante (febrero de 2012), desarrolla cuadro agudo de dolor abdominal, vómitos, diarrea y orinas etiquetadas de hemáticas seguido a los pocos días de debilidad generalizada aguda en extremidades (fuerza 3/5), con arreflexia rotuliana y aquílea bilateral. Había recibido tratamiento oral con metoclopramida.
RESULTADOS
El estudio EMG mostró una polineuropatía sensitivomotora de tipo axonal. La paciente fue diagnosticada de SGB y tratada con inmunoglobulinas, sin mejoría. Pese al diagnóstico de porfiria cutánea tarda, se solicitó estudio analítico de porfirias que mostró un perfil compatible con una porfiria intermitente aguda (PIA). Se inició tratamiento con suero glucosado hipertónico y hematina IV, con mejoría progresiva de la fuerza muscular.
CONCLUSIONES
Resaltamos la dificultad diagnóstica de la neuropatía asociada a la PIA, dado que no siempre cursa con la tríada clásica de dolor abdominal, alteraciones psiquiátricas y neuropatía. Las características electrofisiológicas de la neuropatía no permiten diferenciarla del SGB, por lo que el estudio de porfirinas es imprescindible en estos casos. Las lesiones cutáneas objetivadas en pacientes con hemodiálisis (pseudoporfiria o dermatosis bullosa de los hemodializados) pueden confundirse con una porfiria cutánea tarda, que no cursa con neuropatía.
