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Encefalitis de Rasmussen de aparición en edad adulta: a propósito de 2 casos, 1 sin epilpesia y 1 libre de crisis

Encefalitis de Rasmussen de aparición en edad adulta: a propósito de 2 casos, 1 sin epilpesia y 1 libre de crisis

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Escudero Martínez, Irene M 1; Villalobos Chaves, Francisco 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío

OBJETIVOS

La encefalitis de Rasmussen (ER) es una enfermedad rara, de etiología inflamatoria y con afectación de un hemisferio cerebral, que cursa con crisis de difícil control, epilepsia parcial continua, hemiparesia progresiva y deterioro cognitivo. La forma del adulto es menos agresiva. El tratamiento con inmunoterapia mejora el deterioro de los pacientes con ER.

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos 2 casos de ER en el adulto.

RESULTADOS

- Caso 1: Mujer, 26 años. Cuadro progresivo de años de evolución de torpeza con miembro superior izquierdo y parestesias. Nunca crisis. Paresia con total inhabilidad de la mano izquierda. Pruebas complementarias: EEG normal. RM: hemiatrofia derecha, con hiperintensidad en T2 y FLAIR de sustancia blanca derecha. Tratamiento con corticoesteroides (CTC) e inmunoglobulinas (IVIG) cada 6 meses con mejoría objetiva de la habilidad de la mano izquierda. - Caso 2: Varón, 37 años. Disestesias ascendentes en brazo derecho, clonías en brazo y hemicara derecha. Atrofia hemicara derecha. Paresia 4/5 miembros derechos, hiperreflexia y RCP extensora. EEG: brotes theta y potenciales agudos hemisferio izquierdo. RM cráneo: hemiatrofia izquierda, hiperintensidad parietal izquierda T2 y FLAIR. Tratamiento con CBZ y LEV con buen control y CTC e IVIG cada 6 meses con mejoría de la paresia.

CONCLUSIONES

Presentamos 2 casos de ER de inicio en el adulto, uno sin epilepsia y otro con crisis parciales con buen control con FAE’s. La ER de inicio en edad adulta suele presentar un curso más prolongado, menor grado de hemiatrofia y crisis más posteriores. El tratamiento con CTC e IVIG en ambos casos mejora el déficit neurológico focal.


Dirección

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