COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
de Fuenmayor Fernández de la Hoz, Carlos Pablo 1; Calleja Castaño, Patricia 2; Gonzalo Martínez, Juan Francisco 2; Villarejo Galende, Alberto 2; Méndez Guerrero, Antonio Jose 2; Llorente Ayuso, Lucia 2; Martínez Salio, Antonio 2
CENTROS
1. Unidad de Enfermedades Neuromusculares. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
Presentación de un caso de demencia rápidamente progresiva por encefalitis límbica asociada a anticuerpos anti-LGI1.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción del caso clínico.
RESULTADOS
Varón de 66 años sin antecedentes de interés que presenta un cuadro de inicio insidioso y curso progresivo de seis meses de evolución consistente en deterioro cognitivo de predominio amnésico con alteración del comportamiento y disfunción ejecutiva, junto con mioclonías, crisis distónicas facio-braquiales izquierdas y crisis parciales complejas con ocasional generalización secundaria. El estudio analítico mostró una hiponatremia persistente y la citobioquímica del LCR fue anodina salvo por una ligera hiperproteinorraquia. La RM cerebral mostró una alteración de la señal que afectaba a ambos hipocampos, predominantemente al derecho. En el estudio de anticuerpos antineuronales se hallaron anticuerpos anti-LGI1 en LCR y suero. Un estudio exhaustivo descartó una neoplasia subyacente, así como otras posibles etiologías del cuadro clínico: infecciosa (incluyendo priónica), tumoral, degenerativa primaria, vascular, traumática, carencial, tóxico-metabólica. Se instauró tratamiento con corticoterapia a altas dosis y dos ciclos de inmunoglobulinas (separados en un mes). Además, precisó tratamiento sintomático con fármacos anticomiciales y neurolépticos. El paciente presentó una óptima evolución radiológica y mejoría sintomática, aunque con persistencia de alteraciones cognitivas mnésicas.
CONCLUSIONES
Ante una demencia rápidamente progresiva es importante tener en cuenta en el diagnóstico diferencial la encefalitis límbica, ya que es una de las pocas etiologías potencialmente curables. En el caso de las encefalitis límbicas asociadas a anticuerpos anti-LGI1, como la presentada aquí, existen ciertas características clínico-analíticas, como las crisis distónicas facio-braquiales y la hiponatremia, que pueden ayudar a orientar el diagnóstico.
