COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Matos Calvo, Nuria 1; Navarro-Otano , Judith 2; Compta , Yaroslav 2; Martí , Maria Jose 2; Valldeoriola , Francesc 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Sant Joan de Déu - Althaia; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
El fallo autonómico puro (FAP) es una sinucleinopatía con cuerpos de Lewy definida por la presencia de disautonomía sin otras alteraciones neurológicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Pacientes con FAP seguidos en nuestra unidad en los últimos 15 años.
RESULTADOS
• Mujer que debutó con hipotensión ortostática hacia los 50 años, desarrollando después de 20 años de evolución demencia con alucinaciones visuales compatible con demencia de cuerpos de Lewy (DCL), confirmada anatomopatológicamente. La electrofisiología mostraba alteración en la variabilidad del RR, el DaT-SPECT alteración de la vía nigroestriatal y el MIBG-SPECT denervación simpática cardíaca. • Mujer que debutó con hipotensión ortostática a los 38 años, siguiéndose durante 19 y añadiéndose hipohidrosis. La electrofisiología mostraba alteración grave de variabilidad cardíaca y respuesta sudomotora. Se observaron niveles bajos de noradrenalina en reposo. Se realizaron DaT-SPECT, con integridad de la vía nigroestriatal, y MIBG-SPECT, demostrándose denervación simpática cardíaca. Se descartó amiloidosis (gen transtirretina negativo). • Mujer que debutó a los 65 años con hipotensión ortostática y se ha seguido durante 5, sin nueva clínica. La electrofisiología mostraba alteración grave de variabilidad cardíaca y respuesta sudomotora. Se observaron niveles bajos de noradrenalina en reposo. A los 5 años de evolución el DaT-SPECT fue normal. Se descartó amiloidosis (gen transtirretina negativo).
CONCLUSIONES
El FAP es una patología muy infrecuente con amplio espectro clínico. Los hallazgos clínicos y anatomopatológicos sugieren que FAP, enfermedad de Parkinson y DCL son resultado de un mismo proceso neurodegenerativo, pudiendo existir un factor neuroprotector para explicar la diferencia fenotípica. El seguimiento es fundamental para conocer mejor su historia natural.
