COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Menéndez González, Manuel 1; Suárez San Martín, Esther 2; Álvarez Carriles, Juan 2; Ribacoba Montero, Renee 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital V. Álvarez Buylla; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias
OBJETIVOS
Introducción: Además del complejo Parkinson-ELA-Demencia observado e Guam y en la península de Kii, que tienen un origen tóxico, en Europa se observan casos aislados (Enfermedad de Brait–Fahn–Schwartz). El objetivo de este poster es comunicar 2 nuevos casos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso1. Varón que debuta a los 65 años desde hacía 3 años que comienza con debilidad en miembros inferiores y apreciándose en la exploración fasciculaciones y signo de Babinsky. Caso 2. Varón que debuta a los 45 años con síndrome rígido-acinético hemicorporal, y dos años más tarde disartria, debilidad muscular con cambios en la exploración con fasciculaciones y atrofia. No se observaron signos de liberación piramidal. Ninguno de los dos pacientes tenía antecedentes familiares de EP ni de ELA.
RESULTADOS
Resultados: En ambos casos el DaT-SCAN FP-CIT mostró pérdida de neurotrasmisores de dopamina en ambos estriados. El estudio genético del gen MAPT y del gen GNR fue negativo. La RM craneal y cervical en no mostraron cambios significativos y el EMG fue compatible con enfermedad de motoneurona. En el caso 2 la biopsia muscular mostró denervación de fibras musculares tipo II. En la evolución, ambos casos presentaron disminución de rigidez distal inicial y terminaron desarrollando insuficiencia respiratoria.
CONCLUSIONES
A pesar de lo infrecuente del cuadro, la apreciación de signos de afectación de primera y segunda motoneurona en un paciente diagnosticado de EP obligan a pensar en la posibilidad de que el paciente esté desorrando una enfermedad de motoneurona. No obstante es necesario un estudio riguroso para descartar otras posibilidades y seguimiento EMG.
