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Encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-GAD y epilepsia témporo-insular subaguda con debut en la infancia: hallazgos clínicos, radiológicos y electroencefalográficos

Encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-GAD y epilepsia témporo-insular subaguda con debut en la infancia: hallazgos clínicos, radiológicos y electroencefalográficos

COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2014, jueves | Hora: 15:30

AUTORES

Mercedes Álvarez, Blanca 1; Toledano Delgado, Rafael 2; Gil-Nagel Rein, Antonio 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Centro de Neurología Avanzada; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ruber Internacional

OBJETIVOS

La encefalitis por anticuerpos anti-GAD es una enfermedad infrecuente en la infancia. Describimos las características clínico-radiológicas y electroencefalográficas de un paciente que desarrolla una epilepsia témporo-insular por anticuerpos anti-GAD.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 12 años de edad valorado por clínica subaguda y episódica de confusión, miedo, molestias torácicas y movimientos abigarrados de las extremidades. En uno de los ingresos fue diagnosticado de diabetes mellitus. Inicialmente, ante la normalidad de los estudios realizados (EEG y RM cerebral), se planteó el diagnóstico diferencial entre crisis epilépticas y crisis no epilépticas psicógenas. En los meses siguientes no se observó mejoría tras iniciar tratamiento con ácido valproico.

RESULTADOS

Un estudio VEEG confirmó que se trataban de crisis con inicio peri-insular izquierdo. Una RM cerebral mostró afectación temporo-medial bilateral con afectación también de la ínsula izquierda en el estudio de difusión/perfusión. El estudio del LCR mostró proteinorraquia y anticuerpos anti-GAD a títulos elevados (no se identificaron otros anticuerpos conocidos). Se interpretó que se trataba de una encefalitis por anticuerpos anti-GAD iniciándose tratamiento con metilprednisolona a dosis elevadas, con control inicial de las crisis. En los meses siguientes, la respuesta a inmunoglobulinas fue insuficiente, por lo que ha sido necesario reiniciar tratamiento con corticoides y antiepilépticos, con una mejoría significativa.

CONCLUSIONES

La encefalitis por anticuerpos anti-GAD es infrecuente en la edad pediátrica siendo necesario un alto nivel de sospecha para diagnosticarla. La zona epileptógena en esta enfermedad puede extenderse fuera de la región témporo-medial e incluir a otras estructuras límbicas como la ínsula.

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