COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2014, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
Ausin Morales, Nerea 1; Diaz , Monica 2; Fournier , Maria Concepcion 3; Garcia-Fernandez , Marta 4; Budke , Marcelo 5; Alvarez-Linera , Juan 6; Martinez , Roberto 7; Ruiz Falco, Maria Luz 8; Villarejo , Francisco 5; Perez-Jimenez , Maria Angeles 4
CENTROS
1. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario de Cruces; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 3. Servicio de Neuropsicología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús; 5. Servicio de Neurocirugía. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús; 6. Servicio: Radiología. Clínica Ruber, S.A.; 7. Servicio de Neurocirugía. Clínica Ruber, S.A.; 8. Servicio de Neurología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
OBJETIVOS
Se analiza la evolución electro-clínica, neuropsicológica y los resultados del tratamiento quirúrgico de la epilepsia (TQE) en 10 niños con hamartoma hipotalámico (HH).
MATERIAL Y MÉTODOS
Se estudian evolutivamente 10 casos mediante Vídeo-EEG, Neuropsicología, RM y FDG-PET. El tiempo medio de seguimiento postquirúrgico fue de 6 años y 4 meses. El tipo de TQE se determinó según la topografía y el tamaño del HH, estimando la eficacia y el riesgo del procedimiento: resección quirúrgica (RQ) total o parcial en 3 casos, radiocirugía con gamma-knife (GKf) en 5 y ambos procedimientos en 2.
RESULTADOS
Antes del TQE, en todos los casos se registraron crisis gelásticas (CG) puras y/o con risa asociada a otros síntomas, y crisis no asociadas a risa en 2 casos. Se diferencias varios fenotipos electro-clínicos: 2 pacientes con HH grandes (>3cm), encefalopatía epiléptica con descargas paroxísticas EEG y crisis generalizadas, déficit intelectual y trastorno conductual grave; 3 pacientes con HH pequeños (<1.5cm), EEG intercrítico poco alterado, crisis focales y nivel intelectual normal asociado a TDAH; 5 pacientes con fenotipos intermedios. Después del TQE, 2 pacientes están libres de crisis (RQ) y 8 han presentado mejoría del trastorno epiléptico, siendo las CG puras las más persistentes. Ningún paciente ha experimentado progresión del deterioro neuropsicológico.
CONCLUSIONES
El espectro electro-clínico y neuropsicológico de la asociación HH-epilepsia es amplio, e incluye niños con nivel intelectual normal. La cirugía resectiva y el GKf son útiles para mejorar el control de las crisis y frenar el deterioro neurocognitivo, paliativos en las mayoría de los casos.
