COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2014, jueves | Hora: 18:00
AUTORES
López García, Sara; Lage Martínez, Carmen; Riancho Zarrabeitia, Javier; Sánchez de la Torre, Jose Ramon; Rodríguez Rodríguez, Eloy; Sedano Tous, Maria Jose; Infante Cebeiro, Jon; Berciano Blanco, Jose Angel; Mateo Fernández, Jose Ignacio
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
OBJETIVOS
Se ha descrito recientemente la presencia de autoanticuerpos contra la proteína Lgi1, ligada a canales de potasio dependientes de voltaje (VGKC), en encefalitis límbica no paraneoplásica. Algunos de estos pacientes presentan un tipo característico de crisis distónicas faciobraquiales (FBDS). Describimos las características de tres casos ocurridos en nuestro hospital durante un período de 18 meses.
MATERIAL Y MÉTODOS
Tres pacientes (dos varones) con edades entre 63 y 74 años. Todos presentaron un deterioro cognitivo o síndrome confusional de inicio agudo o subagudo, acompañado de crisis de inicio focal en dos casos, FBDS muy frecuentes en un caso y menos claras en otro. Inestabilidad grave de la marcha en un caso y leve en dos.
RESULTADOS
Dos pacientes presentaron hiponatremia. Los estudios de RMN craneal, LCR y PET-TAC corporal fueron normales en los tres casos. El SPECT detectó en un caso hipoperfusión temporal y en ganglios basales derechos. El EEG objetivó anomalías epileptiformes en los pacientes con crisis parciales pero no en el caso con FBDS. En los tres se confirmó la presencia de anticuerpos anti-Lgi1. El tratamiento con inmunoterapia (corticoides a altas dosis e IGIV) se siguió de una evolución favorable de los fenómenos críticos y de la alteración cognitiva en los tres pacientes.
CONCLUSIONES
Estamos ante un síndrome no tan infrecuente en el que el diagnóstico descansa en un elevado índice de sospecha clínica ya que la pruebas de imagen y análisis LCR pueden ser normales. La presencia de crisis distónicas faciobraquiales frecuentes puede orientar el diagnóstico. El pronóstico tras inmunoterapia suele ser favorable.
