Leucoencefalopatía multifocal progresiva asociada al uso de Eculizumab en paciente con doble transplante intestinal-renal

COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2014, martes | Hora: 18:00

AUTORES

Ivánovic Barbeito, Yerko Petar 1; Gutiérrez Martínez, Eduardo 2; Abradelo de Usero, Manuel 3; Ramos González, Ana 4; Villarejo Galende, Alberto 1; Gómez Cibeira, Emilio 1; Morales Ruiz, Enrique 2; Lizasoain Hernández, Manuel 5; Barragán Martínez, Diego 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio: Nefrología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 3. Servicio: Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario 12 de Octubre; 4. Servicio: Radiodiagnóstico (Neurorradiología). Hospital Universitario 12 de Octubre; 5. Unidad de Enfermedades Infecciosas. Hospital Universitario 12 de Octubre

OBJETIVOS

La Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva (LMP) es una enfermedad desmilienizante del SNC provocada por la reactivación del virus JC. El eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la cascada del complemento, indicado en la Hemoglobinuria paroxística nocturna y el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa). No existen casos previos en la literatura de relación temporal entre el uso de este anticuerpo y el desarrollo de LMP.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 26 años, con doble transplante intestinal-renal por linfangiectasias intestinales y SHUa, en tratamiento inmunosupresor durante los últimos 6 meses con tacrólimus, prednisona y eculizumab (1200 mg cada 14 días). Presenta un cuadro de dos semanas de evolución consistente en diplopia binocular, disfagia, leve inestabilidad y debilidad en MID.

RESULTADOS

La RMN muestra múltiples áreas de hiperintensidad de señal parcheadas en sustancia blanca, tanto supra como infratentoriales, con captación de contraste irregular en muchas de ellas. El análisis del LCR muestra citobioquímica normal y PCR para virus JC positiva. Tras retirar eculizumab, disminuir dosis de tacrolimus e introducir everolimus, la paciente experimenta una mejoría clínica y radiológica progresiva.

CONCLUSIONES

Presentamos el primer caso de LMP relacionada con el uso de eculizumab, si bien se trata de una paciente con politerapia inmunosupresora. No obstante, la rápida mejoría al suspender eculizumab, sin retirar el resto de fármacos, sugieren que se trataba del principal responsable. Como se ha descrito con el uso de Natalizumab, la LMP secundaria a terapias biológicas tiene rasgos atípicos (p.ej. captación de contraste) con mayor frecuencia.

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